Литвицкий Пётр Францевич клиническая патофизиология

Вторичные (приобретенные ) железорефрактерные анемии.

Наиболее частыми причинами приобретенных железорефрактерных анемий считаются: - дефицит пиридоксина (витамина B₆); - хронические интоксикации (соединениями свинца, алкоголем, антимикобактериальным средством изониазидом).

Патогенез приобретенных железорефрактерных анемий:

В условиях дефицита витамина B₆ в организме нарушается включение железа в молекулу гема и синтез Hb. В связи с этим увеличивается содержание железа в плазме крови и клетках различных органов.

При отравлении свинцом происходит блокада сульфгидрильных групп ферментов синтеза протопорфиринов (в частности, синтетазы аминолевулиновой кислоты, декарбоксилазы уропорфириногена) и как следствие — гема. Нарушение синтеза гема нередко (особенно при отравлении соединениями свинца) сочетается со снижением скорости образования глобина.

Проявления приобретенных железорефрактерных анемий включают изменения в системе крови, а также - признаки поражения нервной системы и ЖКТ.

В костном мозге увеличено количество эритробластов, а также сидеробластов.

В периферической крови: - снижено количество эритроцитов (они гипохромные, мишеневидные, с базофильной пунктацией цитоплазмы); - увеличено количество ретикулоцитов; - повышен уровень железа (до 60–80 мкмоль/л). Железо обнаруживается также в клетках разных органов и тканей, т.е. развивается гемосидероз.

В моче значительно увеличено содержание аминолевулиновой кислоты. Это является одним из наиболее характерных признаков свинцового отравления (как следствие блокады свинцом синтетазы -аминолевулиновой кислоты).

Поражение нервной системы характеризуется развитием энцефалопатии (проявляющейся головной болью, снижением памяти, судорогами), полиневритов (с расстройством движений и чувствительности), парезов.

Повреждение ЖКТ проявляется резким снижением аппетита, «свинцовыми коликами»: схваткообразными сильными болями в животе, запорами.

Для витамин B₆ - дефицитной анемии характерны также: - эритропния, - их гипохромия, - анизоцитоз (макроцитоз), - пойкилоцитоз, - наличие единичных мишеневидных эритроцитов, - увеличение содержания железа в сыворотке крови.