Основой механизмов развития как первичных, так и вторичных тромбоцитопатий является расстройство одного или нескольких процессов (рис. 22–22). Парциальная или сочетанная реализация указанных на рис. 22-22 механизмов обусловливает либо преимущественное нарушение контактной активности тромбоцитов (их агрегация и/или адгезия), либо преимущественные расстройства их прокоагулянтных свойств.
Рис. 22–22. Основные звенья патогенеза тромбоцитопатий.
Нарушение контактной активности тромбоцитов в большинстве случаев является результатом одного, а иногда нескольких из указанных ниже патогенетических звеньев: - нарушение синтеза и/или накопление в гранулах тромбоцитов их содержимого; - расстройства механизма дегрануляции при взаимодействии тромбоцитов с агрегирующими факторами (АДФ, катехоламинами, тромбоксаном А2, коллагеном и др.); - аномалии физико‑химических свойств и/или химического состава и структуры мембран тромбоцитов. Чаще наблюдаются дефицит гликопротеинов, нарушения структуры и соотношения различных фракций мембранных фосфолипидов. Расстройства прокоагулянтной активности тромбоцитов развивается вследствие: - снижения синтеза, содержания и/или активности фосфолипидного фактора 3 тромбоцитов (фактора коагуляции белков крови); - нарушение высвобождения тромбоцитарного фактора 3 из тромбоцитов. У ряда пациентов выявляются аномалии механизмов и контактной и прокоагулянтной активности тромбоцитов одновременно (например, при синдроме Вискотта‑Олдрича).
Достарыңызбен бөлісу: |
