Таблица 5–3. Виды пигментных дистрофий
По происхождению Первичные (наследственные, врождённые) Вторичные, приобретённые (возникающие под действием патогенных агентов в постнатальном периоде) Обусловленные дефектами ферментов (ферментопатиями) метаболизма пигмента Связанные с изменением содержании и/или активности ферментов транспорта пигментов через мембраны клетки Обусловленные накоплением избытка пигментов в фагоцитирующих клетках По структуре пигмента Гемоглобиногенные, железозависимые Протеиногенные, тирозиногенные Липидогенные, липопротеиногенные Появление в клетке пигмента, в норме в ней отсутствующего Уменьшение количества пигмента, образующегося в клетке в норме По распространённости Местные (регионарные) Общие (распространённые, системные) | Гемоглобиногенные (железозависимые) диспигментозы: гемосидероз. гемохроматоз, гемомеланоз, порфирии, а также накопление избытка прямого билирубина в гепатоцитах. Большинство гемоглобиногенных пигментов относятся к продуктам катаболизма Hb. Некоторые из них (ферритин, гемосидерин) образуются с участием железа, всасывающегося в кишечнике. Наиболее частыми из гемоглобиногенных диспигментозов являются: гемохроматоз и порфирия. Протеиногенные (тирозиногенные) диспигментозы проявляются усилением (например, при меланозе и охронозе) или ослаблением (например, при альбинизме) пигментации тканей локального или общего характера продуктами метаболизма тирозина. Липидогенные диспигментозы характеризуются увеличением количества в клетках пигментов липидного и липопротеидного характера (липофусцинозы).
Достарыңызбен бөлісу: |
