26. В клинику обратились родители мальчика 1 мес с аномальным строением наружных гениталий. Кожа – гиперпигментация сосков и мошонки. Наружные гениталии: промежностная форма гипоспадии, мошонка недоразвита и расщеплена. Яички в мошонке не пальпируются. 17 ОН-прогестерон 18 нг/мл (норма до 2,5). Кариотип 46 ХХ.
Какой диагноз НАИБОЛЕЕ вероятен?
* Ложный мужской гермафродитизм
* Ложный женский гермафродитизм +
* Истинный гермафродитизм
* Синдром тестикулярной феминизации
* Синдромом Тернера
27. Новорожденный мальчик 2х недель поступил с жалобами на рвоту, понос, обезвоживание. При осмотре: пенисообразный клитор, мошонка недоразвита и расщеплена. УЗИ органов малого таза выявило яичники и матку. Кариотип 46 ХХ.
Дефицит какого фермента является НАИБОЛЕЕ вероятной причиной состояния?
* 11β-гидроксилаза
* 17α-гидроксилаза
* 19-гидроксилаза
* 20-альдолаза
* 21-гидроксилаза+
28. В клинику обратились родители мальчика 1 мес с аномальным строением наружных гениталий. Кожа – гиперпигментация сосков и мошонки. Наружные гениталии: промежностная форма гипоспадии, мошонка недоразвита и расщеплена. Яички в мошонке не пальпируются.
Какое лаборатрно-инструментальное исследование НАИБОЛЕЕ показано?
А.Тестостерон
Б.Эстрадиол
В.Кариотип+
Г. УЗИ мошонки
Д.Костный возраст
29.В состоянии кетоацидоза больному сахарным диабетом 1 типа предпочтительно введение: