Миастения



бет5/8
Дата13.11.2023
өлшемі3,27 Mb.
#191285
1   2   3   4   5   6   7   8

Лабораторные данные

  • Обнаружение:
  • 1. АутоАТ к АХ-рецептору.
  • 2. К титин-белку (у больных с тимомой и поздним началом)
  • 3. К мышечно-специфической тирозинкиназе (при серонегативной миастении)

РКТ

Дифференциальная диагностика

  • 1. Бульбарные явления: сосудистые и опухолевые поражения мозга, для которых типичны общемозговые симптомы, отсутствие динамичности симптомов и реакции на АХЭП.
  • 2. БАС - возможны симптомы миастении, нарушение нервно-мышечной передачи и реакция на АХЭП. При БАС - признаки денервации и реиннервации, большое количество потенциальов фасцикуляций.

Дифференциальная диагностика

  • 3. Дыхательные расстройства и кризы – Синдром Гийена-Барре. При СГБ арефлексия, нарушение состава ликвора, нет признаков на ЭМГ и реакции на АХЭП.
  • 4. Слабость мышц туловища и конечностей - миопатии. Нет поражения экстраокулярной и бульбарной мускулатруры, нет дыхательных расстройств, часто атрофии и снижение или отсутствие сухожильных рефлексов

Дифференциальная диагностика

  • 5. Синдром Ламберта-Итона. Феномен «врабатывания»-нарастание силы после некоторого утомления. Реакция на ХЭП- сомнительная или слабоположительная. Выраженность симптомов не зависит от времени суток. Нет влияния АХЭП.
  • 6. Ботулизм. Отсутствие эффекта от АХЭП, характерны экстраокулярные бульбарные дыхательные нарушения. Гипо или арефлексия. На ЭМГ инкремент. Анамнез.

Лечение

Первый этап

  • АХЭП. Калимин в максимальной суточной дозе 240-360 мг. (30 мг на прием)
  • Препараты калия
  • Калийсберегающие диуретики. Спиронолактон перорально в дозе 25-50 мг 3-4 раза в день

Второй этап

  • Недостаточная эфыективность препаратов первого этапа.
  • Перед подготовкой к операции (тимэктомии) – для создания запаса прочности.
  • Эффективность до 80%.
  • Преднизолон по схеме через день. Доза 1мг/кг/сут, но не менее 50 мг.


Достарыңызбен бөлісу:
1   2   3   4   5   6   7   8




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет