ТҮТІКШЕЛЕР ҚЫЗМЕТІНІҢ БҰЗЫЛЫСЫ - ТУБУЛОПАТИЯЛАР

ТҮТІКШЕЛЕР ҚЫЗМЕТІНІҢ БҰЗЫЛЫСЫ - ТУБУЛОПАТИЯЛАР

Несеп құрамының сапалық және сандық өзгерістері

1. 
   Полиурия
   
2. 
   Олигурия
   
3. 
   Анурия
   

Полиурияның патогенезі:

1. 
   шумақтық сүзілудің жоғарылауы
   
2. 
   түтікшелік кері сіңірілудің төмендеуі
   

1. 
   шумақтарда сүзілудің төмендеуі
   
2. 
   өзеккшелерде натрий мен судың кері сіңірілуінің жоғарылауы
   
3. 
   несеп шығарылуына механикалық кедергінің болуы
   

ПРОТЕИНУРИЯ - несепте нәруыздың болуы

НЕСЕПТІҢ САЛЫСТЫРМАЛЫ ТЫҒЫЗДЫҒЫНЫҢ ӨЗГЕРІСТЕРІ

( Зимницкий сынауымен және жалпы зәр талданымымен анықталады)

Несептің салыстырмалы тығыздығы қалыпты жағдайдан 1,002 –ден (суды артық қолданғанда) 1,035 (құрғақ тамақ қабылдағанда) дейін ауытқып тұрады. Әдеттегі тамақтану кезінде 1,018 –1,025 құрайды.

Несептің салыстырмалы тығыздығының өзгеруі өзекшелер қызметінің бұзылуына байланысты.

Гипостенурия –зәрдің салыстырмалы тығыздығының төмендеуі (Зимницкий сынағының барлық бөлігінде 1,018 - ден аз)

Изостенурия - зәрдің салыстырмалы тығыздығының әрқашан біркелкі, алғашқы несеп тығыздығына (1,010 –1,012) тең, бұл бүйректің қоюландыру қабілетінің мүлдем жоғалуын көрсетеді.

Гиперстенурия – несептің салыстырмалы тығыздығының жоғарылауы.

4. 
   Көрсетілетін материал: дәрістің мультимедиялық көрсетілімі
   
5. 
   Әдебиеттер
   

1. 
   Ә.Нұрмұхамбетұлы. Патофизиология: Оқулық: – Алматы; «Эверо», 2007. – Б. 555-579
   
2. 
   Патофизиология: Учебник под/ред Литвицкого П.Ф.–М.: Гэотар-Медия. -2008.-С. 420 - 423
   
3. 
   Патофизиология: Учебник для мед.вузов под/ред В.В. Новицкого и Е.Д. Гольдберга О.И. Уразовой- М.: ГЭОТАР-МЕД, т.2, 2009 .-С.425-448
   
4. 
   Патологическая физиология. Учебник, п/р Н.Н.Зайко, Киев, 2004г.- С. 516-526
   
5. 
   Патофизиология. Основные понятия. Учебное пособие под ред А.В. Ефремова М.: ГЭОТАР-МЕД, 2008.-С. 172-181
   

6. 
   Патофизиология в схемах и таблицах: Курс лекций: Учебное пособие. Под ред. А.Н.Нурмухамбетова. – Алматы: Кітап, 2004. – С. 212 – 221
   
7. 
   Патофизиология: Учебник для мед.вузов под/ред В.В. Новицкого и Е.Д. Гольдберга.-Томск: Изд-во Том.ун-та, 2006.С. 598-606
   
8. 
   Джеймс А. Шейман. Патофизиология почки. М. –СПб: изд-во БИНОМ, 2002.- 206с
   

6. 
   Бақылау сұрақтары
   

1. 
   Тұқым қуатын тубулопатияға мысал келтірініз.
   
2. 
   Гематурияның патогенезі қандай?
   
3. 
   Протеинурияның патогенезі қандай?
   
4. 
   Изостенурия нені мәлімдейді ?
   

№ 2 тақырып. Бүйрек қызметінің созылмалы жеткіліксіздігінің патофизиологиясы.

1. 
   БСЖ этиологиясы, патогенезі, сатылары, көріністері.
   
2. 
   Уремия туралы түсінік, уремиялық синдромның клиникалық көріністері.
   

- бүйрек қызметінің үдемелі төмендеуі

Бүйректің созылмалы аурулары:

гломерулонефрит, пиелонефриттер, бүйрек поликистозы, бүйрек амилоидозы, несеп тас ауруы, қантты диабетте бүйректің зақымдануы, гипертониялық аурулар кезінде, атеросклерозда кездеседі.

Патогенезі:

Нефрондардың үдемелі түрде өлуі және олардың дәнекер тіндермен алмасуы (нефросклероз) ® өзекшелер мен шумақтар қызметінің үдемелі төмендеуі ® несеп түзілуінің төмендеуі ® уремия ® уремиялық кома

БҮЙРЕК ҚЫЗМЕТІНІҢ СОЗЫЛМАЛЫ ЖЕТКІЛІКСІЗДІГІНІҢ (БСЖ) САТЫЛАРЫ

Бүйрек қызметі бұзылуының дәрежесі бойынша:

Жасырын саты	Қандағы қалдық азот қалыпты, шумақтық сүзілу деңгейі 50%-ға дейін төмендейді.
Гиперазотемиялық саты	Гиперазотемия, шумақтық сүзілу деңгейі 20% -ға дейін төмендейді.
Уремиялық саты	Уремия, жоғары дәрежелі гиперазотемия, шумақтарда несептің сүзілу деңгейі 10- 5% -ға дейін төмендейді.

Диурез бойынша:

Жасырын саты	диурез қалыпты, Зимницкий сынауы қалыпты, жүктемелік сынауда (құрғақ тамақтанғанда) бүйректің қоюландыру қабілетінің төмендеуі байқалады.
Полиурия саты	Гипостенурия, бүйрек түтікшелерінің қоюландыру қабілетінің әдеттегі жағдайдан төмендеуі.
Олигурия саты	Уремия, изостенурия, диурез 500 мл- ден аз.

Уремия ( грекше. uron –несеп, haima - қан) – зәрліқан.

Бүйрек қызметінің теңгерілмеген кезінде пайда болатын синдром.

Патогенезі:

1. 
   Қалыпты жағдайда бүйрек арқылы несеппен шығарылтын, зат алмасу өнімдерімен организмнің аутоуыттануы:
   

- аминқышқылдары метаболизмі (фенол, скатол, индол) ж.б. өнімдерімен

2. 
   су-электролиттер алмасуының бұзылуы:
   

• 
  гипоосмолялдық гипергидратация = сумен улану;
  
• 
  гиперкалиемия, гипермагниемия, гипокәлциемия, гипонатриемия, гиперфосфатемия, гиперсульфатемия;
  

3. 
   метаболизмдік ацидоз (биокарбонаттар кері сіңірілуінің бұзылуы, сутегі иондары шығарылуының төмендеуі);
   
4. 
   гормондар, витаминдер (вит.Д) метаболизмінің бұзылуы,
   
5. 
   эритропоэтиндер, простагландиндер, кининдер ж.б.түзілуінің бұзылуы,
   

Уремиялық синдромның клиникалық көріністерінің патогенезі

1. 
   нейропсихикалық әйгіленімдер:
   

патогенезінде маңызды:

• 
  уыттану;
  
• 
  қышқылдық-сілтілік үйлесімдіктің бұзылуы;
  
• 
  гипергидратация;
  
• 
  электролиттер алмасуының бұзылуы;
  
• 
  гипоксия.
  

2. 
   Жүрек - қантамыр жүйесі қызметінің бұзылыстары:
   

• 
  Миокардтың дистрофиясы, жүрек ырғақсыздығы (электролиттер алмасуының бұзылуы, гипоксия, уыттану), перикардит (шырышты қабықтардан уытты өнімдердің бөлінуі),
  

Өкпе ісінуі, пневмония, плеврит

IV. қан көрсеткіштерінің өзгерістері:

• 
  анемия (эритропоэтин тапшылығы, эритроциттердің гемолизі)
  
• 
  қан ұюының бұзылуы (қанағыштық синдром, ТШҚҰ-синдром)
  

5. 
   АІЖ жолдары қызметінің бұзылуы:
   

патогенезінде маңызы бар:

• 
  Уыттану;
  
• 
  Гипоксия;
  
• 
  АІЖ шырышты қабықтары арқылы азот қалдықтарының бөлінуі.
  

қышу (азот өнімдерімен жүйке ұштарының тітіркенуі)

«уремиялық қырау» - тері бездері арқылы зәрнәсілдің, зәр қышқылы тұздарының бөлінуі.

гиперпигментация

VII. Сүйек –бұлшықет жүйесінің бұзылыстары:

Д витаминінің белсенді түрі түзілуінің бұзылуы ® гипокәлциемия ® салдарлық гиперпаратиреоз ® боркеміктену, кәлциноз (бүйректік мешел)

1. 
   Ә.Нұрмұхамбетұлы. Патофизиология: Оқулық: – Алматы; «Эверо», 2007. – Б. 555-579
   
2. 
   Патофизиология: Учебник под/ред Литвицкого П.Ф.–М.: Гэотар-Медия. -2008.-С. 428 - 432
   
3. 
   Патофизиология: Учебник для мед.вузов под/ред В.В. Новицкого и Е.Д. Гольдберга О.И. Уразовой- М.: ГЭОТАР-МЕД, т.2, 2009 .-С.460-467
   
4. 
   Патологическая физиология. Учебник, п/р Н.Н.Зайко, Киев, 2004г.- С. 530-538
   
5. 
   Патофизиология. Основные понятия. Учебное пособие под ред А.В. Ефремова М.: ГЭОТАР-МЕД, 2008.-С. 181-192
   

6. 
   Патофизиология в схемах и таблицах: Курс лекций: Учебное пособие. Под ред. А.Н.Нурмухамбетова. – Алматы: Кітап, 2004. – С. 212 – 221
   
7. 
   Патофизиология: Учебник для мед.вузов под/ред В.В. Новицкого и Е.Д. Гольдберга.-Томск: Изд-во Том.ун-та, 2006.С. 616 - 620
   
8. 
   Джеймс А. Шейман. Патофизиология почки. М. –СПб: изд-во БИНОМ, 2002.- 206с
   

6. 
   Бақылау сұрақтары
   

1. 
   БСЖ дамуының жиі себептері
   
2. 
   БСЖ - дағы полиурияның патогенезі
   
3. 
   БСЖ - дағы олигурияның патогенезі
   
4. 
   Уремия дегеніміз не?
   

№3 тақырып. Жыныс жүйесінің эндокринді бұзылыстарының патофизиологиялық тетіктері

1. Пренатальды даму кезеңінде жыныс жүйелері дамуының бұзылыстары, жыныстық жетілудің бұзылыстары.

2. Әйелдерде жыныс қызметінің және қыздарда жыныстық жетілудің бұзылыстары.

3. 
   Ерлерде жыныс қызметінің және ұлдарда жыныстық жетілудің бұзылыстары.
   

Пренатальды даму кезеңінде жыныс жүйесі дамуының бұзылыстары.

• 
  Ұрықтанудан кейінгі бірінші аптада зақымдаушы жайттардың әсері (гаметогенез, бастапқы кезең, (концептус), проэмбриондық, предэмбрион).
  
• 
  дамудың екінші аптасынан сегізінші аптасына дейінгі аралықта зақымдаушы жайттардың әсері (эмбриогенез, ұрықтық кезеңі, (ұрық))
  
• 
  дамудың тоғызыншы аптасынан жүктіліктің соңғы аптасына дейін зақымдаушы жайттың әсері (фетогенез, ұрықтық кезең (ұрық)).
  

Жыныстық жетілудің және жыныстық белгілер қалыптасуының бұзылыстары.

Жыныстық жетілудің бұзылуы мына жағдайларда болады:

• 
  ДНҚ реттеуші Sox тектері топтарына жататын, SRY тектерінің мутациясында. Тек TDF (Testis–Determining Factor) реттеуші жайтын кодтайды. TDF (H-Y Аг) жайты бастапқы екі жыныстық әлеуетті бездерден еркектік жыныстық бездердің нақтылануын анықтайды. Атабездің дамуын анықтайтын TDF жайтының, тестостеронның, дигидротестостеронның және мюллер тежеуші жайты болмаған жағдайда, ішкі жыныс мүшелерінің нақтылануы әйел түрінде байқалады.
  
• 
  SRA1 тегінің мутациясында. 17 хромосомада Sox-тәрізді SRA1 тегі бар, оның мутациясы жыныстың кері дамуына (ерлер тек жағынан әйел фенотипті болады) және комптомелиялық дисплазияға алып келеді (XY текті науқастардың 2/3 бөлігі әйел фенотипті болады).
  
• 
  Ұрықтың атабезінде өндірілетін жыныстық гормондардың және мюллер тежеуші жайтының белсенділігі төмендегенде.
  
• 
  Гонодотропиндердің (хориондық және гипофиздік) белсенділігі төмендегенде
  
• 
  Ұрықтың аталық безінің Лейдиг жасушаларының қызметі бұзылуында.
  
• 
  5-редуктаза ферментінің тапшылығында (тестостеронның дигидротестостеронға айналуын жүзеге асырады, бұл ұрықтық дамудың 12-14 аптасында сыртқы жыныс мүшелерінің (ұма, ермүше) нақтылануына қажет).
  

Сыртқы жыныс ағзалары дамуының бұзылыстары жыныс гормондарының белсенділігінің жеткіліксіздігіне байланысты. Егер андроген болмаса несептік- жыныстық қойнауы қынаптың төменгі бөлігіне, жыныс төмпешігі –клиторға, ал жыныс қатпарлары мен жыныстық буылтықтар кіші және үлкен жыныс еріндеріне сәйкесінше нақтыланады. Әйел жыныс гормондарының жеткіліксіздігі кезінде әйелдердің жыныс жүйесінің жыныстық бездерден тыс мүшелерінің нақтылануы бұзылады.

Жыныстық нақтыланудың бұрмалануы еркектің де, әйелдің де сипаты бар, бірақ толығымен (фенотиптік) не еркек немесе не әйел болып табылмайтын баланың туылуына әкеледі.

Тегі әйел жынысты адамдардың жыныстық жетілуі мен жыныстық қызметінің бұзылыстары

Жыныстық жетілудің жиі кездесетін түрлеріне мерзімінен бұрын жыныстық жетілу, жыныстық жетілудің тежелуі, аналық бездің ішкі сөлденістік (эндокринді) гипо- және гиперфункциясы жатады.

Мерзімінен бұрын жыныстық жетілу

Егер кейбір кейінгі жыныстық белгілер қыз балада 7,5 жастан ерте байқалған жағдайда, жыныстық жетілу мерзімінен бұрын деп есептеледі.

1. Мерзімінен бұрын жыныстық жетілудің орталық түрі (шынайы жасөспірім). Организмнің жыныстық жетілуі мерзімінен бұрын болғанымен, ол әдеттегі сызба бойынша өтеді: гипоталамустың белсенділенуі және гонадолибериндердің түзілуі  гонадотроптық гормондардың сөлденуі  жыныстық гормондардың түзілуі  кейінгі әйелді жыныстық белгілердің қалыптасуы.

• 
  Гонадолиберин түзілуінің мерзімінен бұрын белсенділенуі. Гидроцефалия, энцефалиттер, мый дамуының ақауында, мый жарақатында, диэнцефальды аймақтың өспесінде байқалады.
  
• 
  Аденогипофизбен гонадотропиндердің артық өндірілуі. Әдетте ол мый жарақатында, менингиттер, энцефалиттер, гипофиз аденомалары, олардың өспеге айналуы ж.б жағдайларда кездеседі.
  

• 
  Организм дамуының изосексуалдығы (яғни, тектік және жыныс бездік бойынша әйел жынысына сәйкес келуі).
  
• 
  Дамудың кешенділігі үйлесімділігі (дене өсуінің жылдамдауы, қасаға және қолтық астылық түктену, басқа кейінгі өзіндік жыныс белгілерінің қалыптасуы жатады).
  
• 
  Дамудың аяқталулығы етеккірдің пайда болуы (менархе) және овуляцияның уақытынан бұрын басталуымен сипатталады.
  

Жыныс дамуының мерзімінен бұрын шынайы түріне сәйкес - бой өсуінің жылдамдауымен сипатталады. Бірақ, жалған жасөспірімдіктің әрқашан толық аяқталмаған сипатты (етеккір және овуляцияның болмауы).

Жалған жасөспірімдікте организмнің жыныстық дамуы екі бағытта бола алады (изосексуәлді да, гетеросексуәлді да).

Жыныстық жетілудің тежелуі

14 жаста кейінгі жыныс белгілерінің болмауымен қатар, 16 жасқа дейін кейінгі жыныстық белгілері бола тұра, етеккірдің болмауы (алғашқы аменорея) жыныстық жетілудің тежелуі деп саналады

- Шерешевский–Тёрнер синдромы ( 45ХО кариотип кезінде, 60%, мозаицизм кезінде [мысалы, 45ХО/46ХХ] — 20% науқастарда аналық бездің жеткіліксіздігі дамиды).

- кариотиптері 46ХХ және 46XY науқастарда жыныстық бездердің дамуы бұзылады.

- Жыныстық гормондары ферменттерінің түзілуін астарлап жазатын тектердің мутациясы (мысалы, 17α- гидроксилазалар, десмолазалар, ароматазалар, 17 β-гидроксистероиддегидрогеназалар).

- Аналық бездердің гонадотроптық гормондарға төмен сезімталдығы (аналық бездің төзімділік синдромы).

- Аналық бездердің поликистозы.

аналық бездер нәруыздарына қарсы иммундық аутоозбырлы, аналық бездердің жұқпалық зақымдануы, қабынулық үрдістер (оофорит), аналық бездердің сәулеленуі, химиотерапиялық (ұзақ және /немесе жоғары мөлшерде) заттардың әсері.

• 
  Гипоталамустың дерті. Алдыңғы мыйдың даму ақаулары (мысалы, гипоталамус аймағына, гонодолибериндерді жүйкесөлдендіретін нейрондар миграциясының тежелуімен көрінеді). Науқасқа гонодолиберинді енгізгенде, қанда ФТГ және ЛГ деңгейі көтеріледі. Бұл аденогипофиздің қалыпты жұмыс істейтінін көрсетеді.
  
• 
  Гипофиздің дерті. Салыстырмалы түрде сирек (мысалы ауыр энцефалиттерде, жарақаттарда, түрік ершігі аймағында қан құйылулар немесе өспелер кезінде, аденогипофизде нәрсізденулік үрдістер кезінде) кездеседі. Гонадолибериндердің енгізілуі қанда гонадотропты гормондардың деңгейін жоғарылатпайды немесе аздап жоғарылатады.
  

Ұзақ күйзелістік жағдай, қажытатын созылмалы аурулар (мысалы мәлабсорбция синдромы, созылмалы миелолейкоз, остеомиелит, туберкулез), эндокринопатиялар (мысалы ҚД, Иценко‑Кушинг синдромы, гипотиреоидты жағдайлар) жыныстық гормондар өндірілуінің өткінші төмендеуіне әкеледі.

Көріністері: етеккір оралымының бұзылысы, аменорея, бедеулік.

• 
  Алғашқы аменорея – 16 жастан үлкен қыздарда етеккірдің болмауы
  
• 
  Салдарлық аменорея - бұрын етеккірі үзіліспен келетін әйелдерде, етеккірдің 6 айдан ұзақ келмеуі.
  

Аналық бездердің гиперфункциясы

Аналық бездердің ішкі сөлденістік гиперфункциясы, гиперандрогения немесе гиперэстрогениямен сипатталады

1. Гиперандрогения — андрогендердің көп өндірілуі және/немесе оның әсерінің жоғарылауымен сиппатталатын жағдай. Әйелдердің 10–15%-да айқындылығы әртүрлі дәрежеде көрінеді.

• 
  Гипоталамус нейрондарымен люлибериннің немесе/және лютропиннің аденогипофиз жасушаларымен (мәселен, өспе кезінде, олардың гипертрофиясы немесе гиперплазиясында) артық өндірілуі. Лютропиннің көп болуы, фолликулдың сыртқы қабатының және түйіршікті қабатының гиперплазиясына, сонымен қатар аналық бездердің тірегінің гиперплазиясына әкеледі. Көрсетілген өзгерістер аналық бездерінде андрогендер өндірілуінің жоғарылауымен және организмде вирилизм көріністерінің пайда болуымен қабаттасады.
  
• 
  Бүйрек үсті бездерімен андрогендік стероидтар түзілуінің артуы, әсіресе жыныстық жетілу кезеңінде. Бұл андрогендер шеткері тіндерде эстронға айналуы, ол люлибериннің өндірілуін белсенділейді. ЛГ болса аналық бездерден андрогендер өндірілуін жоғарылатады. Тіндерде олар эстронға айналып, көбінесе өздігінен күшейтетін кері айналып соғу шеңберін туындатады.
  
• 
  Организмде инсулиннің артуы, лютеотропты гормонның, сонымен қатар аналық бездер және бүйрек үсті бездерінде андрогендердің өндірілуін белсенділейді.
  
• 
  Андрогендердің өндірілуін арттыратын аналық бездердің өспелері (мысалы, Лейдиг жасушаларының — лейдигомасы тестостерон өндіріледі).
  
• 
  3‑гидроксистероиддегидрогеназаның жеткіліксіздігі. Бұл ферменттің жеткіліксіздігі дегидроэпиандростеронның организмде мөлшері артуына алып келеді.
  

2. Гиперэстрогения. Организмдегі эстрогендердің түзілуінің және/немесе әсерінің артуымен сипатталады. Ең жиі себебі: бүйрек үсті бездері және/немесе аналық бездері түзетін андрогендердің қанда жоғарылауы. Теріде және май тінінде андрогендер эстрогендерге айналады, бұл өз кезегінде олардың қандағы мөлшерінің жоғарылауына әкеліп соғады.

Етеккір оралымының бұзылыстары

Етеккір оралымының бұзылысына мыналар әкеледі:

• 
  Эстрогендердің көп немесе жеткіліксіз өндірілуі
  
• 
  Прогестеронның көп немесе жеткіліксіз өндірілуі
  

Тегі еркек жынысты адамдарда жыныстық жетілу мен жыныстық қызметтің бұзылысы

Ұлдарда, жасөапірімдік кезең 9,5-нан 13,5 жасқа дейінгі аралықта басталады және 3 жыл бойы созылады. Аталық бездің ұлғаюы жыныстық жетілудің алғашқы белгісі болып табылады. Жыныстық жетілудің басқа белгілеріне: безеуді, жасөспірімдік гинекомастияны ж.б. жатқызуға болады.

• жасөспірімдік гинекомастия — жасөспірімдерде сүт безінің дамуы (әдетте бір жақты, үрпекасты қалыңдау түрінде және ешқандай әйгіленімсіз өтеді) —жасөспірімдердің 60% кездеседі, көбінесе 6 айдан екі жылға дейін созылады.

• Варикоцеле — шәует түтігі көктамырларының кеңеюі — жасөспірімдердің 15%-да, жиі сол жағында кездеседі.

• Шап жарығы, ер адамдарда әйелдерге қарағанда 5 есе жиі кездеседі; әдетте оң жағында немесе екі жақта орналасады.

• Гидроцеле — ұмада орналасқан шәует түтігі қабығының сұйықтыққа толған түзілімі

• Сперматоцеле — құрамында сперматозоитарды бар аталық без қосалқыларының жылауықтық түзілімі.

Ерлердегі жыныстық жетілу және жыныс қызметінің ішкі сөлденістік бұзылысы мынадай біртектес түрлермен көрінеді: мерзімінен бұрын жыныстық жетілу, жыныстық жетілудің баяулауы, аталық без гипофункциясы.

Мерзімінен бұрын жыныстық жетілу

Мерзімінен бұрын (алғашқы) жасөспірімдік — бұл жағдай 9 жастағы ұлдарда барлық немесе жекеленген кейінгі жыныс белгілерінің пайда болуымен сипатталады. Кейде бұл көңіл-күйлік және мінез-құлықтық бұзылыстармен бірлеседі, сонымен қатар, әлеуметтік бейімділіктің бұзылуымен сипатталады. Ұлдардың шынайы және жалған мерзімінен бұрын жыныстық дамуын ажыратады.

• Шынайы мерзімінен бұрын жыныстық жетілу гипоталамо-гипофиздік жүйенің гиперфункциясының салдары болып табылады және толық ерте жыныстық жетілумен сипатталады (аталық безде сперматогенездің белсенденуі және вирилизация).

Жалған (кейінгі) ерте жыныстық жетілу ұлдарда АХГ немесе андрогендердің дербес артық өндірілуіне байланысты. Жартылай ерте жыныстық жетілумен сипатталады (вирилизация белгілерінің пайда болуымен), бірақ сперматогенез әсерленбейді.

Ерте жасөспірімділіктің көріністері:

Жыныстық жетілудің кешеуілдеуі

14 жастағы ұлдарда жыныстық жетілудің белгілері болмаса, ол жасөспірімділіктің кешеуілдеуі болып саналады.

Себептері

• 
  Гипоталамус гонодолибериндері немесе/және аденогипофиз гонодотропиндерінің тапшылығы (жарақаттар немесе қан құйылу нәтижесінде, қабынулық үрдістерден т.б. гипоталамустың ядроларының немесе гипофиздің өспелермен зақымдануы).
  
• 
  Аталық бездердің жарақатында, өспелердің өсуінде, дамуының бұзылуында (Клайнфелтер синдромы), аталық бездің қабынуында (орхит, қан айналымының бұзылуы, радиация әсері ж.б.) тестостерон өндірілуі азаяды.
  
• 
  Нысана- тіндерінің тестостерон әсеріне сезімталдығының төмендеуі.
  

Көріністері

• 
  Әтекетік (евнухоидизм) белгілері: атабезі мен жыныс мүшесінің дамымауы, кейінгі жыныс белгілерінің болмауы немесе әлсіз дамуы, әйелге тән (қызға тән ) дауыс, семіру, қаңқа арақатынасының бұзылуы (қолының құшағы бойынан 6-8 см –ге артық, себебі ол жіліктердің эпифиздік өсуі аяқталуының кешігуіне байланысты).
  
• 
  Қанда тестостерон мөлшерінің азаюы (жыныстық гормондарды байланыстыратын глобулиндердің қалыпты деңгейінде).
  

Еркектік гипогонадизм белгілері

Ерлерде жыныстық жетілу бұзылмаған. Осыған байланысты дауыс әуезділігі және дене бітімі қалыптыға жақын. Жыныстық нәпсі аңсарының төмендеуі, белсіздік, бедеулік — тұрақты жыныстық қатынас бір жыл көлемінде бола тұра, жүктілікті болдырмаушыларды қолданбағанда және жыныстық қатынасқа мүмкіндігі бар еркектің бала ұрықтандыруға қабілетсіздігі.

4. 
   Көрсетілетін құрал: Дәрістердің мультимедиялық қойылымы
   
5. 
   ӘДЕБИЕТ
   

1. 
   Ә.Нұрмұхамбетұлы. Патофизиология: Оқулық: – Алматы; «Эверо», 2007. – Б. 580-593
   
2. 
   Патофизиология: Учебник под/ред Литвицкого П.Ф.–М.: Гэотар-Медия. -2008.-С. 450-455
   

3. 
   Патофизиология: Учебник для мед.вузов под/ред В.В. Новицкого и Е.Д. Гольдберга О.И. Уразовой- М.: ГЭОТАР-МЕД, т.2, 2009. С- 522-528
   

4. 
   И.Б. Манухин. Клинические лекции по гинекологической эндокринологии.-М.: 2001.-247с.
   
5. 
   Патофизиология: Учебник под/ред Литвицкого П.Ф.– в дух томах.М.: Гэотар-Медия. -2004.- т. 2С. 373-386
   
6. 
   Патофизиология: Учебник для мед.вузов под/ред В.В. Новицкого и Е.Д. Гольдберга.-Томск: Изд-во Том.ун-та, 2006.С.651-654
   
7. 
   Бақылау сұрақтары
   

1. 
   Шынайы жыныстық ерте жетілудің себептері
   
2. 
   Жалған жыныстық ерте жетілудің себептері
   
3. 
   Біріншілік гипогонадизм дегеніміз не?
   
4. 
   Екіншілік гипогонадизм дегеніміз не?
   
5. 
   Біріншілік және екіншілік аменореяның себептері
   

1. 
   Бүйрек қызметі бұзылуының патогенезін, этиологиясын меңгеру
   
2. 
   Бүйректің қабыну ауруларының патогенезін, этиологиясын меңгеру.
   

Тақырыпты меңгерген студент орындай алады:

• 
  Бүйрек қызметі бұзылуының патогенезін және этиологиясын сипаттауды
  
• 
  Несептік синдромның патогенезін түсіндіруді
  
• 
  Обструкциялық уропатия, пиолонефрит патогенезін және этиологиясын түсіндіруді
  
• 
  НЖЖ дерттеріндегі синдромдар мен симптомдардың патогенездік сызбанұсқасын құрастыруды
  
• 
  Ситуациялық есептерді қорытындылауды
  
• 
  Обструкциялық уропатиялар мен пиелонефриттертердегі қан мен зәр талданымының өзгерістерін талдауды
  

1. 
   Бүйрек қызметінің бұзылуына әкелетін себептер.
   
2. 
   Шумақтарда несеп сүзілуінің төмендеуі және жоғарылауы, себептері, даму тетіктері, салдарлары.
   
3. 
   Түтікшелік кері сіңірілудің бұзылуы. Тубулопатиялар, түрлері, себептері, патогенезі.
   
4. 
   Несептің салыстырмалы тығыздығының өзгеруі (гипер-, гипо-, изостенурия), даму тетіктері.
   
5. 
   Полиурия, олигурия және анурия, шығу тегі, даму тетіктері.
   
6. 
   Несептің сапалық құрамының өзгерістері. Протеинурия, цилиндрурия, гематурия, пиурия, даму механизмі.
   
7. 
   Бүйректің қабыну ауруларының, мысалға пиелонефриттің патогенезі және этиологиясы.
   
8. 
   Обструкциялық уропатияның патогенезі және этиологиясы.
   

Ауызша сұрау, шағын топпен жұмыс, сынама,: ситуациялық есептерді шешу, кестелерді толтыру.

?

?

?

Тапсырмада берілгендерді медициналық терминдермен сипаттаңыз. Талданымдарға сүйене отырып бүйрек дертінің түрін қорытындылаңыз:

Диурез –тәулігіне 420 мл

Тығыздығы – 1,011

Нәруыз – 2,0 г/л

көру аймағында: еріген, сілтіленген эритроциттер

Гиалинді, балауызды, түйіршікті цилиндрлер

АҚ – 175/95 мм. с.б.б.

Қалдық азот – 190 ммоль/л (қалыптыда - 4,28 - 28,56 ммоль/л)
ӘДЕБИЕТТЕР:

Негізгі:

1. 
   Ә.Нұрмұхамбетұлы. Патофизиология: Оқулық: – Алматы; «Эверо», 2007. – Б. 555-579
   
2. 
   Патофизиология: Учебник для мед.вузов под/ред В.В. Новицкого и Е.Д. Гольдберга.-Томск: Том.ун-та, 2006, С. 598-623
   
3. 
   Патофизиология учебник + СД. Литвицкий П.Ф. – 4-е изд. – М., ГЭОТАР-МЕД., 2008. – 420-427 с.
   

4. Патологическая физиология//Под ред. Зайко Н.Н., Быця Ю.В. - Москва: МЕДпресс-информ, 2004 – С. 516-538

5. Патофизиология. Основные понятия.: учебное пособие. Ефремов А.В.– М., 2008.– С. 172-

192

1. 
   Нурмухамбетов А.Н. Патофизиология в схемах и таблицах – Кітап, 2004 – С. 221-229.
   
2. 
   Джеймс А. Шейман. Патофизиология почки.-2 изд.-М.-СПб.: «Изд-во БИНОМ» - «Невский диалект», 2002.-206 с.
   

Бақылау (сынамалық тапсырмалар)

Сынамалық тапсырмалардың нұсқасы патологиялық физиология бойынша сынамалық тапсырмалар // Қазак тіліне аударған М.Б.Байбөрі, редакциялаған Т.П.Ударцева, Н.Н.Рыспекова.– Алматы, 2007.- Б 400-414 негізінде құрастырылған.

№ 2 тақырып «Бүйрек дерттерінің жекелеген түрлеріне патофизиологиялық сипаттама (жедел және созылмалы гломерулонефриттер, нефроздық синдром )»

1. 
   Жедел және созылмалы гломерулонефриттің патогенезі мен этиологиясы, нефроздық және нефриттік синдромның патогенезі бойынша білімін жетілдіру.
   

Тақырыпты меңгерген студент орындай алады:

• 
  Бүйрек шумақтарының зақымдану себептері мен патогенезін сипаттауды
  
• 
  нефроздық және нефриттік синдромның патогенезін түсіндіруді
  
• 
  қауырт және созылмалы гломерулонефриттің этиологиясы мен патогенезін түсіндіруді
  
• 
  нефроздық және нефриттік синдромның патогенездік сызбанұсқасын құрастыруды
  
• 
  ситуациялық есептерді қорытындылауды
  
• 
  қауырт және созылмалы гломерулонефриттердегі қан мен зәр талданымының өзгерістерін талдауды
  

1. 
   Бүйрек шумақтары зақымдануының патогенезі
   
2. 
   Нефроздық синдром, түсініктемесі, патогенезі
   
3. 
   Жедел гломерулонефриттің этиологиясы мен патогенезі
   
4. 
   Созылмалы гломерулонефриттің этиологиясы мен патогенезі
   
5. 
   Гломерулонефрит кезінде қандағы және зәрдегі өзгерістер
   
6. 
   Гломерулонефриттің клиникалық көріністерінің патогенезі (ісінулер, АҚ жоғарылауы, анемия ж.б.)
   

Ауызша жауап, шағын топпен жұмыс жасау: сынамалау, ситуациялық есептерді шешу, патогенездік сызбанұсқаларды толтыру.

№ 1 тапсырма. Бүйрек шумақтарының сүзгіш мембранасының иммундық зақымдануының патогенездік сызбанұсқасын құрастыру. Антиген сипатын, антиген-антидене кешенінің орнығуын, негізгі дәнекерлер, сүзгі мембрананың зақымдану тетіктері

1. 
   Иммундық кешендік зақымдану тетігі
   
2. 
   Цитотоксиндік зақымдану тетігі
   
3. 
   Жасуша қатысуымен жүретін зақымдану тетігі
   

№ 1 есеп

Науқас Н- ға 2 жыл бұрын «жедел диффузды гломерулонефрит» аңғарымы қойылды. Қазіргі уақытта әлсіздік, бас ауыру, бас айналу, айқын емес ісінулерге шағымданады.

Зәр талданымының қорытындысы:

Тығыздығы - 1008, нәруыз - 0,2%, көру аймағында аздаған эритроциттер, аз мөлшерде гиалинді цилиндрлер. Тәуліктік диурез – 3100 мл.

Қан талданымы:

Қалдық азот - 90 ммоль/л, жалпы нәруыз - 59 г/л (қалыптыда 65-85г/л), эндогенді креатининнің клиренсі – 40 мл/мин (90-170 мл/мин)

АҚ – 180/100 мм с.б.б.

1. 
   Осы жағдайда полиурияның болуы 2 жыл бұрын қойылған «Жіті гломерулонефрит» аңғарымына қайшы келмей ме?
   
2. 
   Қазіргі жағдайда полиурия мен гипостенурияның даму тетігі қандай?
   
3. 
   Науқаста полиурияның дамуының маңызы қандай?
   

№ 2 есеп

К. есімді науқас, жасы 22-де баспаның ауыр түрімен ауырып, 2 апта өткен соң бел аймағында ауыру сезімі, ентігу, жүректің жиі соғуы, бас ауыруы пайда болды. 4 күн ішінде 5 кг салмақ қосты. Қарап тексергенде: бет әлпеті бозғылт; қабақтары ісіңкі және қатпарланған, көз шелі тарылған, тізе және табандары ісінген, жүрек шекаралары кеңейген, АҚ 140/95 мм с.б.б., диурез бірден азайған, зәрде көп мөлшерде эритроциттер, лейкоциттер, түйіршікті цилиндрлер, нәруыз көптеп кездеседі. Қанда антистрептолизин  О және антигиалуронидаза титрі жоғарылаған.

1. Бұл науқаста қандай ауру туралы ойлауға болады?

2. Бүйрек қызметі бұзылуының тетігі және себептері қандай? Ойлаған тұжырымыңызды дәлелдеңіз.

3. Науқаста болған өзгерістер мен симптомдардың әрқайсысының тетігі қандай? Гипергидратацияны не дамытты: бүйректің шығару қызметінің төмендеуі ме, әлде/немесе организмде сұйықтардың бүйректен тыс жиналуы ма? Жауапты негіздеңіз.

№ 3 есеп

Созылмалы гломерулонефритпен ауыратын 40 жастағы науқастың рентген суретінде көлемді остеопороз анықталды. Көріністе сүйектің деминерализациясы рахитті айқындайды. Науқасқа Д витаминін тағайындау жақсы нәтиже бермеді.

1. Сүйек тініндегі байқалған өзгерістердің даму тетігі қандай?

2. Д витаминіне төзімділікті түсіндіріңіз.

БАҚЫЛАУ (сынамалық тапсырмалар)

Сынамалық тапсырмалардың нұсқасы патологиялық физиология бойынша сынамалық тапсырмалар // Қазак тіліне аударған М.Б.Байбөрі, редакциялаған Т.П. Н.Н.Рыспекова.– Алматы, 2007.- Б 400-414 негізінде құрастырылған.
№ 3. тақырып «Бүйректің созылмалы жеткіліксіздігінің патофизиологиясы. Балаларда бүйрек жеткіліксіздігінің даму ерекшеліктері.»
Сабақтың мақсаты:

1. 
   Бүйректің жедел және созылмалы жеткіліксіздігінің этиологиясы мен патогенезі бойынша білімін жетілдіру.
   

Тақырыпты меңгерген студент орындай алады:

• 
  БСЖ этиологиясы мен даму тетіктерін сипаттауды
  
• 
  Уремиялық синдромның патогенезін түсіндіруді
  
• 
  Балаларда бүйрек жеткіліксіздігінің даму ерекшеліктерін негіздеуді
  
• 
  Ситуациялық есептерді қорытындылауды
  
• 
  БСЖ кезіндегі қан мен зәр талданымының өзгерістерін талдауды
  

1. 
   Бүйректің созылмалы жеткіліксіздігі, пайда болу себептері
   
2. 
   Бүйрек қызметінің бұзылуы дәрежесі мен диурез өзгерістері бойынша БСЖ -нің сатылары, патогенезі.
   
3. 
   Уремия, анықтамасы, организмдегі өзгерістердің патогенезі.
   
4. 
   Балаларда бүйрек жеткіліксіздігінің даму ерекшеліктері.
   

Науқастың АҚ тұрақты көтерілген, шағымдары: басының ауыруы, көзі көруінің нашарлауы. АҚ 190/110 мм сын.бағ; ЖСЖ мин 110рет; таңертең бетінде, көзінің астында ісінулердің болуы. Шеткері қанда: эритроциттер-3,2 х 1012/л, гемоглобин – 105 г/л, ретикулоциттер – 0,02%:, лейкоциттер -5,6 х 10⁹/л. Қан плазмасында: жалпы нәруыз– 56г/л, әлбуминдер – 16 г/л (қалыпты 40-50 г/л), глобулиндер – 40 г/л (қалыпты 20-30 г/л), қалдық азот – 39ммоль/л, зәрнәсіл – 11,4 ммоль/л (қалыпты 3,3-8,3 ммоль/л).

Зәр реакциясы қышқыл, нәруыз мөлшері 0,85 г/л, қантқа реакция теріс. Тұнбаны микроскоппен тексергенде: көру аймағында эритроциттер 2-3, гиалинді цилиндрлер 7-9, кан сарысуындағы

креатинин 6,9 мг/л (қалыпты 12-14 мг/л), зәр – 520 мг/л (қалыпты 200-500 мг/л). Зимницкий сынауы:

1. 
   Зимницкий сынауын бағалаңыз
   
2. 
   Эндогенді креатинин бойынша клиренсті есептеңіз. Көрсетілген өзгерістер нені мәлімдейді?
   
3. 
   Осы науқаста зәрдің сапалық өзгерістері нені мәлімдейді?
   
4. 
   Қанның биохимиялық өзгерістері нені мәлімдейді?
   

№ 2 есеп

К есімді науқас, 48 жаста созылмалы диффузды гломерулонефритпен 5 жыл бойы ауырады. Соңғы екі аптада жүрегінің қысып ауыру сезімі, жүректің жиі қағуы, айқын ісінулер әсіресе жүрген кезде аяқтарында байқалады. Зәр талданымының қорытындысы: тәуліктік диурез 1100 мл, тығыздығы 1,042, нәруыз 3,3%. Зәр тұнбасының микроскопиясы: көп мөлшерде түйіршікті және балауыз тәрізді цилиндрлер. АҚ 170/95 мм сын. бағ. Қан талданымы: қалдық азот 70 мг%, жалпы нәруыз 4,8 г%, әлбуминдер 1,5 г%, глобулиндер 2,8 г%, гиперлипидемия, гипернатриемия.

1. Науқастағы симптомдар патологияның қандай түрінің дамуына тән?

2. Майлар алмасуының бұзылыстарының қандай түрі дамуы мүмкін және олардың даму тетіктері қандай?

3. Гиперлипидемияның ұзаққа созылғанда мүмкін болатын салдарлары қандай?

4. Науқаста бүйрек жеткіліксіздігі мен уремияның белгілері бар ма?

№ 3 есеп

Науқас П. 52 жаста, 12 жылдан бері созылмалы гломерулонефритпен зардап шегеді, соңғы күндері күндіз ұйқышылдық және түнде ұйқысыздықтың болғанын, тез шаршағыштық, бұлшықеттердің әлсіздігі, апатия, эпигастральды аймағында және кеуде тұсында ауырлық сезімі, құсу, іш өту, терінің қышуына шағымданып дәрігерге келді.

Зерттеп тексергенде: АҚ 165/95 мм сын.бағ. жүрек шекарасы солға кеңейген, жүректің барлық аймағында перикардтың үйкеліс шуы естіледі. Қан талданымы: анемия, лейкопения; азотемия, гипо‑ және диспротеинемия, эндогенді креатининнің клиренсі 45 мл/мин. Зәр талданымы: тәуліктік диурез 450 мл, тығыздығы 1,029, протеинурия. Зәр тұнбасының микроскопиясы: көру аймағында эритроциттер — 10, көп көлемде лейкоциттер, аздаған түйіршікті және балауызды цилиндрлер. ҚСҮ көрсеткіші: рН 7,32; рСО₂ 32 мм сын.бағ. SB 16 мэкв/л, ТК зәрде 11 мэкв/л, NH⁺₄ 10 мэкв/л.

1. Науқаста дамыған жағдайды сіз қалай тұжырымдайсыз?

2. Осы жағдайдың дамуының мүмкіндік себептері қандай?

3. Психоневрологиялық, кардиологиялық және гематологиялық симптомдар дамуының, ҚСҮ мен зәрдегі өзгерістердің шығу тегі қандай?

4. Науқаста болған бұзылыстардың өршуі қандай жағдайларға әкелуі мүмкін?

№ 2 тапсырма. «Балаларда бүйрек патологиясының ерекшелігі» кестені толтырыңыз.

1. 
   Ә.Нұрмұхамбетұлы. Патофизиология: Оқулық: – Алматы; «Эверо», 2007. – Б. 555-579
   
2. 
   Патофизиология учебник + СД. Литвицкий П.Ф. – 4-е изд. – М., ГЭОТАР-МЕД., 2008. – 427-432 с.
   
3. 
   Патофизиология//Под ред. Новицкого В.В., Гольдберга Е.Д., Уразовой О.И.– М., ГЭОТАР-МЕД.,т.2, 2009.- 460-467
   
4. 
   Патологическая физиология//Под ред. Зайко Н.Н., Быця Ю.В. - Москва: МЕДпресс-информ, 2004 – С. 516-538
   
5. 
   Патофизиология. Основные понятия.: учебное пособие. Ефремов А.В.– М., 2008.– С. 172-
   

6. 
   Нурмухамбетов А.Н. Патофизиология в схемах и таблицах – Кітап, 2004 – С. 221-229.
   
7. 
   Патофизиология: Учебник для мед.вузов под/ред В.В. Новицкого и Е.Д. Гольдберга.-Томск: Том.ун-та, 2001, С. 598-623.
   
8. 
   Джеймс А. Шейман. Патофизиология почки.-2 изд.-М.-СПб.: «Изд-во БИНОМ» - «Невский диалект», 2002.-206 с.
   

Сынамалық тапсырмалардың нұсқасы патологиялық физиология бойынша сынамалық тапсырмалар // Қазак тіліне аударған М.Б.Байбөрі, редакциялаған Т.П.Ударцева, Н.Н.Рыспекова.– Алматы, 2007.- Б 400-414 негізінде құрастырылған

1. 
   Сұрақ бойынша оқу материалдарымен жұмыс істеу:
   

1. 
   БЖЖ этиологиясы
   
2. 
   БЖЖ дәрежесі және олардың патогенезі
   
3. 
   БЖЖ емдеу әдісі
   

2. 
   Ситуациялық есептерді шешу
   
3. 
   Сынамалық тапсырмаларды шешу
   

Әдебиетте келтірілген материалды өзіндік оқу, сынамалық тапсырмаларды орындау, ситуациялық есептерді шешу, ойландыратын тәжірибе.

«Несептік – жыныстық жүйе» модулі бойынша мерзімдік бақылау

№ 1 тапсырма Ситуациялық есептерді шешу

№ 1 есеп

Тышқандарда сулемамен уланғанда диурез қалай өзгереді? Ойландыратын тәжірибені орындау.

Әдіс: Екі тышқанның құрсақ қуысына біркелкі мөлшерде 3 мл тазартылған су енгізіледі. Сонымен қатар, біреуіне алдын ала тері астына 0,05 мл 1% сулема ерітіндісін енгізіледі.

Екі тышқандыда өлшенген түтікке воронка арқылы отырғызу тәжірибе аяқталғанда зәрдің қалдығы қуығынан қысып шығарылады.

Бақылау мен тәжірибелік тышқандардың бөлінген зәрін бір сағаттан кейін салыстыру. Бөлінген зәрдің шамамен санын үшінші кестеге жазыңыз, диурез бұзылуының патогенезіне нәтиже жасаңыз.
Тәжірибенің хаттамасы

Жануарлар	Әсері	Зәрдің мөлшері
Бақылау № 1 Тышқан	3,0 мл тазартылған су
Тәжірибе № 2 Тышқан	3,0 мл тазартылған суда ерітілген сулема ерітіндісі