ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ БИЛИОПАНКРЕАТОДУОДЕНАЛЬНОЙ ЗОНЫ Опухоли органов билиопанкреатодуоденальной зоны составляют около 15% среди злокачественных новообразований ЖКТ. В последние годы отмечают рост заболеваемости, особенно в странах,
где имеет место «западный тип» жизни и увеличение средней продолжительности жизни. К органам билиопанкреатодуоденальной зоны относят: желчный пузырь, внепечёночные желчные протоки, поджелудочную железу, большой дуоденальный сосочек и двенад- цатиперстную кишку. Наиболее часто встречают опухоли поджелудочной железы (более 60%), затем большого дуоденального сосочка (15-18%), внепечёночных желчных протоков (10%) и двенадцатиперстной кишки (5%).
Факторы риска
• При раке поджелудочной железы основные факторы риска - табакокурение, длительное употребление кофе, пищи богатой животными жирами, алкоголя, наличие хронического панкреатита, сахарного диабета, перенесённая операция холецистэктомии по поводу желчекаменной болезни в анамнезе, профессиональные токсические воздействия.
• При раке большого дуоденального сосочка - гиперпластические полипы, аденомы, железисто-кистозная гиперплазия и аденомиоз.
• При раке внепечёночных желчных протоков - желчекаменная болезнь, первичный склерозирующий холангит, врождённая дилатация желчных протоков, бактериальная и паразитарная инфекция.
• При раке двенадцатиперстной кишки - диета, богатая животными жирами и белками, диффузные полипозы кишечника (семейный, ювенильный), вилёзные и тубулярные аденомы, глютеновая энтеропатия.
Патологическая анатомия
Наиболее часто рак поджелудочной железы развивается в головке (59-87%), реже в теле и хвосте. Различают экзокринные и эндокринные злокачественные опухоли поджелудочной железы.
• Экзокринные злокачественные опухоли поджелудочной железы:
- протоковая аденокарцинома (микроскопические формы: муцинозная некистозная, перстневидно-клеточная, железисто-плоскоклеточная, недифференцированная, смешанная протоково-эндокринная);
- гигантоклеточная опухоль;
- серозная цистаденокарцинома;
- муцинозная цистаденокарцинома (неинвазивная и инвазивная);
- внутрипротоковая паппилярно-муцинозная карцинома (неинвазивная и инвазивная);
- ацинарноклеточный рак;
- панкреатобластома;
- солидная псевдопаппилярная карцинома;
- смешанная карцинома.
• Эндокринные опухоли поджелудочной железы:
- нейроэндокринная опухоль (карциноид);
- инсулинома;
- гастринома;
- глюкагонома;
- соматостатинома.
В гистологической структуре опухолей поджелудочной железы преобладает протоковая аденокарцинома, которую встречают в 75- 85% случаев. Именно для этой формы характерно крайне агрессивное течение, проявляющееся ранним лимфогенным метастазированием, распространением опухоли по межтканевым и внутритканевым щелям и периневрально. Главный лимфогенный путь опухолевой диссеминации при раке головки поджелудочной железы - поражение лимфатических узлов вокруг головки поджелудочной железы. Далее метастазирование может осуществляться в парааортальные лимфатические узлы или лимфатические узлы вокруг верхних брыжеечных сосудов и чревного ствола. Основной путь метастазирования при локализации опухоли в теле и хвосте поджелудочной железы - лимфатические узлы, прилежащие к дистальным отделам поджелудочной железы, включая лимфатические узлы ворот селезёнки, далее лимфатические узлы вокруг чревного ствола, корня брыжейки и парааортальные лимфатические узлы.
Опухоли большого дуоденального сосочка представлены аденокарциномой различной степени дифференцировки, они имеют экзофитную (вдающиеся в просвет кишки и склонные к изъязвлению) и эндофитную (имеют вид плотного инфильтрата или язвы) формы роста. Для протоковой аденокарциномы характерен периневральный путь распространения, отдалённые метастазы в печень, лёгкие, по брюшине и в отдалённые лимфатические узлы (средостения, периферические).
Также аденокарцинома преобладает среди опухолей внепечёноч- ных желчных протоков, значительно реже встречают низкодифференцированный и плоскоклеточный рак. Различают узловую, папил- лярную и диффузно-инфильтративную формы.
Более 80% опухолей двенадцатиперстной кишки представлены аденокарциномой, реже встречают низкодифференцированный рак, нейроэндокринные опухоли, лимфосаркомы, лейомиосаркомы, фибросаркомы, нейрофибросаркомы.