Нефрология


Медуллярная губчатая почка



бет163/268
Дата27.10.2022
өлшемі33,43 Mb.
#155211
түріУчебник
1   ...   159   160   161   162   163   164   165   166   ...   268
Байланысты:
Нефрология - К.А. Кабулбаев, А.Б. Канатбаева

Медуллярная губчатая почка характеризуется формированием мелких кист в мозговом слое почек. Клинически семейный анамнез отсутствует. Диагностируется образованием кальциевых камней в собирательных трубках. Может осложниться гематурией и инфекцией мочевой системы. Диагноз лучше всего ставится с помощью экскреторной урографии. Почечная недостаточность развивается редко.
Лечение. Показано лечение ИМС и профилактика камнеобразования.

Контрольные тесты по главе 15
1. При каком из ниже перечисленных заболеваний в терминальной стадии ХБП размеры почек могут не уменьшаться?

    1. поликистозная болезнь почек

    2. гипертоническая нефропатия

    3. мембранозная нефропатия

    4. рефлюкс-нефропатия

    5. IgA нефропатия

2. Мультикистозная дисплазия почек, это:

    1. наследственная кистозная болезнь

    2. односторонняя кистозная аномалия почки

    3. двусторонняя кистозная болезнь почки

    4. контрлатеральная почка всегда без патологии

    5. Х-сцепленная аутосомно-доминантная болезнь почек

3. Для поликистозной болезни почек (АДПП) взрослых не характерно:

    1. всегда двусторонний процесс

    2. сочетание с другими пороками мочевой системы

    3. сочетание с кистами в печени

    4. наследуется аутосомно-доминантным путем

    5. нарушается концентрационная функция почек

4. При какой кистозной болезни почек рано развивается почечная недостаточность?

    1. АДПП

    2. АРПП

    3. мультикистоз

    4. простые кисты

    5. кисты у пожилых

Глава 16. ТУБУЛОПАТИИ
16.1. ОБЩИЕ ВОПРОСЫ
Тубулопатии – группа заболеваний, развивающихся вследствие нарушения транспорта веществ в канальцах. Большинство тубулопатий имеют наследственный характер и встречаются у детей. Некоторые заболевания могут диагностироваться у взрослых. Наряду с первичными дефектами, часть тубулопатий являются вторичными. Они могут быть обусловлены основными заболеваниями. Например, синдром Фанкони является проявлением различных генетических (цистиноз, болезнь Дента, синдром Лоу и др.) и приобретенных заболеваний (отторжение почечного трансплантата, интоксикация тяжелыми металлами и некоторыми лекарственными препаратами). При некоторых аутоиммунных заболеваниях (СКВ, болезнь Шегрена и др.), диспротеинемиях (плазматические дискразии, амилоидозы) одним из характерных проявлений является развитие дистального ренального тубулярного ацидоза (ДРТА).
Тубулопатии классифицируют по основному клиническому синдрому (полиурия, остеопатия, нефрокальциноз), по локализации дефекта в нефроне, и веществам, транспорт которых нарушен (вода, глюкоза, электролиты, минералы, аминокислоты, водород) 6.
Некоторые тубулопатии из-за потерь электролитов, воды, нарушения кислотно-щелочного баланса приводят к тяжелым расстройствам. Для диагностики этих состояний врачу нужны хорошие знания по патофизиологии канальцевых нарушений почек.
Основные клинические симптомы, по которым можно заподозрить тубулопатию 3:

  • Нарушение электролитного и кислотно-щелочного равновесия

  • Нефрокальциноз

  • Мочекаменная болезнь

  • Отставание в росте и развитии

  • Полиурия, полидипсия с развитием дегидратации

  • Рахитические изменения скелета

Важно знать следующий минимальный объем исследований при подозрении на тубулопатию:

    1. В сыворотке крови:

  • натрий, калий, хлорид;

  • кальций, фосфор, магний, щелочная фосфатаза;

  • креатинин;

  • мочевая кислота;

  • глюкоза;

  • рН, бикарбонат натрия;

    1. В моче:

  • кальций, фосфор;

  • калий, натрий;

  • креатинин (для расчета фракционной экскреции веществ);

  • рн, бикарбонат натрия;

  • глюкоза;

  • белок, по возможности – аминокислоты;

  • осмоляльность или отностительная плотность мочи и плазмы;

  • кристаллы (цистиновые);

    1. УЗИ почек

К специальным исследованиям, проводимым при некоторых тубулопатиях, относятся:

  • Паратиреоидный гормон

  • Метаболиты витамина Д

  • Активность ренина и альдостерона

  • Концентрация цистина в лимфоцитах крови

  • Генетические исследования

По локализации дефекта в нефроне различают:

  • Проксимальные тубулопатии:

    • Ренальная глюкозурия

    • Наследственные типы рахита (фосфат-диабет)

    • Аминоцидурии

    • Синдром Фанкони

    • Проксимальный ренальный тубулярный ацидоз

      • Тубулопатии петли Генле:

  • Синдром Барттера

    • Дистальные тубулопатии:

  • Нефрогенный несахарный диабет

  • Дистальный ренальный тубулярный ацидоз

  • Синдром Гительмана

  • Псевдогипоальдостеронизм

  • Синдром Лиддла

В практике врачу потребуется дифференциальная диагностика тубулопатий по клиническим синдромам.




Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   159   160   161   162   163   164   165   166   ...   268




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет