Нефрология
Медуллярная губчатая почка
жүктеу/скачать 33,43 Mb.
|
Нефрология - К.А. Кабулбаев, А.Б. Канатбаева
- Бұл бет үшін навигация:
- Контрольные тесты по главе 15
- Глава 16. ТУБУЛОПАТИИ 16.1. ОБЩИЕ ВОПРОСЫ
| Медуллярная губчатая почка характеризуется формированием мелких кист в мозговом слое почек. Клинически семейный анамнез отсутствует. Диагностируется образованием кальциевых камней в собирательных трубках. Может осложниться гематурией и инфекцией мочевой системы. Диагноз лучше всего ставится с помощью экскреторной урографии. Почечная недостаточность развивается редко.
Лечение. Показано лечение ИМС и профилактика камнеобразования. Контрольные тесты по главе 15 1. При каком из ниже перечисленных заболеваний в терминальной стадии ХБП размеры почек могут не уменьшаться? поликистозная болезнь почек гипертоническая нефропатия мембранозная нефропатия рефлюкс-нефропатия IgA нефропатия 2. Мультикистозная дисплазия почек, это: наследственная кистозная болезнь односторонняя кистозная аномалия почки двусторонняя кистозная болезнь почки контрлатеральная почка всегда без патологии Х-сцепленная аутосомно-доминантная болезнь почек 3. Для поликистозной болезни почек (АДПП) взрослых не характерно: всегда двусторонний процесс сочетание с другими пороками мочевой системы сочетание с кистами в печени наследуется аутосомно-доминантным путем нарушается концентрационная функция почек 4. При какой кистозной болезни почек рано развивается почечная недостаточность? АДПП АРПП мультикистоз простые кисты кисты у пожилых Глава 16. ТУБУЛОПАТИИ 16.1. ОБЩИЕ ВОПРОСЫ Тубулопатии – группа заболеваний, развивающихся вследствие нарушения транспорта веществ в канальцах. Большинство тубулопатий имеют наследственный характер и встречаются у детей. Некоторые заболевания могут диагностироваться у взрослых. Наряду с первичными дефектами, часть тубулопатий являются вторичными. Они могут быть обусловлены основными заболеваниями. Например, синдром Фанкони является проявлением различных генетических (цистиноз, болезнь Дента, синдром Лоу и др.) и приобретенных заболеваний (отторжение почечного трансплантата, интоксикация тяжелыми металлами и некоторыми лекарственными препаратами). При некоторых аутоиммунных заболеваниях (СКВ, болезнь Шегрена и др.), диспротеинемиях (плазматические дискразии, амилоидозы) одним из характерных проявлений является развитие дистального ренального тубулярного ацидоза (ДРТА). Тубулопатии классифицируют по основному клиническому синдрому (полиурия, остеопатия, нефрокальциноз), по локализации дефекта в нефроне, и веществам, транспорт которых нарушен (вода, глюкоза, электролиты, минералы, аминокислоты, водород) 6. Некоторые тубулопатии из-за потерь электролитов, воды, нарушения кислотно-щелочного баланса приводят к тяжелым расстройствам. Для диагностики этих состояний врачу нужны хорошие знания по патофизиологии канальцевых нарушений почек. Основные клинические симптомы, по которым можно заподозрить тубулопатию 3: Нарушение электролитного и кислотно-щелочного равновесия Нефрокальциноз Мочекаменная болезнь Отставание в росте и развитии Полиурия, полидипсия с развитием дегидратации Рахитические изменения скелета Важно знать следующий минимальный объем исследований при подозрении на тубулопатию: В сыворотке крови: натрий, калий, хлорид; кальций, фосфор, магний, щелочная фосфатаза; креатинин; мочевая кислота; глюкоза; рН, бикарбонат натрия; В моче: кальций, фосфор; калий, натрий; креатинин (для расчета фракционной экскреции веществ); рн, бикарбонат натрия; глюкоза; белок, по возможности – аминокислоты; осмоляльность или отностительная плотность мочи и плазмы; кристаллы (цистиновые); УЗИ почек К специальным исследованиям, проводимым при некоторых тубулопатиях, относятся: Паратиреоидный гормон Метаболиты витамина Д Активность ренина и альдостерона Концентрация цистина в лимфоцитах крови Генетические исследования По локализации дефекта в нефроне различают: Проксимальные тубулопатии: Ренальная глюкозурия Наследственные типы рахита (фосфат-диабет) Аминоцидурии Синдром Фанкони Проксимальный ренальный тубулярный ацидоз Тубулопатии петли Генле: Синдром Барттера Дистальные тубулопатии: Нефрогенный несахарный диабет Дистальный ренальный тубулярный ацидоз Синдром Гительмана Псевдогипоальдостеронизм Синдром Лиддла В практике врачу потребуется дифференциальная диагностика тубулопатий по клиническим синдромам. жүктеу/скачать 33,43 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|