Нефрология

Лечение антенатального и классического синдрома Барттера

жүктеу/скачать 33,43 Mb. бет 166/268 Дата 27.10.2022 өлшемі 33,43 Mb. #155211 түрі Учебник

Бұл бет үшін навигация:

• Лечение синдрома Гительмана
• С индром Л иддла

Лечение антенатального и классического синдрома Барттера Основная задача заключается в немедленном, начиная с рождения ребенка, проведении интенсивной заместительной терапии, восполняющей потери организмом жидкости и электролитов. Это требует инфузии больших объемов солевых растворов для предупреждения потери веса, дегидратации и поддержания плазменного уровня Na+, К и Cl- в пределах физиологических значений. Вслед за инфузионной проводят энтеральную заместительную терапию физиологическим раствором NaCl и KCl 3-4 раза в день. Доза в каждом случае подбирается индивидуально в зависимости от результатов коррекции. Перспективными представляются попытки скорректировать потери К+ с помощью калийсберегающих диуретиков, но следует опасаться выраженной гипотензии. Из других средств медикаментозной терапии главную роль играют нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), подавляющие активность циклооксигеназы (ЦОГ) и уменьшающие образование простагландинов. Индометацин назначается в дозе 0,5-1 мг/кг в день х 4 раза с постепенным повышением дозы до 2-3 мг/кг в день, принимать с пищей или запивать молоком. Необходимо следить за побочными эффектами (гастроинтестинальные побочные эффекты, вплоть до ульцерации, и доброкачественной внутричерепной гипертензии). Могут применяться другие ингибиторы синтеза простагландинов (ибупрофен, ингибиторы ЦОГ). Лечение синдрома Гительмана Главное условие успешного лечения синдрома Гительмана – замещение потерь магния на протяжении всей жизни пациента. Заместительная терапия с помощью MgCl2 позволяет частично корригировать гипомагниемию. Это дает возможность предупредить развитие симптомов тетании и восполнить потери хлора. Спиронолактон или амилорид могут быть использованы для коррекции выраженной гипокалиемии, но могут вызвать тяжелую гипотензию. Рекомендуется диета с высоким содержанием соли. Синдром Лиддла – редкое наследственное заболевание с клинической картиной гиперальдостеронизма, проявляющееся артериальной гипертонией, гипокалиемией, обусловленной почечными потерями калия, метаболическим алкалозом. При этом характерно снижение уровня ренина в плазме и снижение или отсутствие уровня альдостерона в плазме. Тип наследования - аутосомно-доминантный. В основе лежит повышенная реабсорбция натрия в дистальных канальцах вследствие мутации гена, кодирующего b- и/или гамма-субъединицы амилоридчувствительного натриевого канала почек. Указанный генетический дефект приводит к избыточной активации этих каналов, повышению реабсорбции натрия (задержке натрия и выведению калия), что в свою очередь вызывает развитие гиперволемии, увеличение артериального давления. Также приводит к угнетению секреции зоной коры надпочечников (снижена активность ренина и альдостерона в крови). Несмотря на низкие уровни показателей РААС, выявляют АГ. Могут ложно диагностировать гипертоническую болезнь. жүктеу/скачать 33,43 Mb. Достарыңызбен бөлісу: