Отечный синдром. Основной механизм развития отечного синдрома при НС – это потеря белка с развитием гипопротеинемии и снижением онкотического давления. Снижение на этом фоне перфузии в клубочках почек приводит к удержанию жидкости и выходу ее в межклеточное пространство. Это так называемая теория «неполного русла». Согласно теории переполненного русла механизм развития отеков при нефритическом синдроме связан с удержанием натрия в собирательных канальцах. Вследствие снижения экскреции натрия происходит задержка воды.
Нефротический синдром
Нефротический синдром (НС) встречается при разных заболеваниях почек. Это – один из «больших» нефрологических синдромов, имеет весьма серьезный прогноз и встречается с периода новорожденности до пожилого возраста.
Симптомокомплекс включает в себя:
отеки (распространенные, вплоть до анасарки)
протеинурию массивную, выше 3,5 г/с, у детей выше 50 мг/кг/с
гипопротеинемию (менее 40 г/л), гипоальбуминемию (менее 30 г/л), гипер ά2глобулинемию
гиперхолестеринемию (гиперлипидемию)
Причины НС принято разделять на первичные почечные и вторичные (табл. 3.3).
Таблица 3.3. Причины нефротического синдрома
Причины НС
|
Некоторые особенности
|
Дети
|
Взрослые
|
Первичные почечные
НС с минимальными изменениями
Мембранозная нефропатия
Фокально-сегментарный гломерулосклероз
Мембрано-пролиферативный ГН
Врожденный НС
Вторичные
Системные заболевания соединительной ткани
Системные васкулиты , криоглобулинемия
Амилоидоз почек
Опухоли (лимфома, карцинома и др)
Побочные действия лекарств (препараты золота, пенициламин, каптоприл)
Сахарный диабет
Инфекционные болезни: инфекционный эндокардит, шунт - нефрит, гепатит В и С, малярия, ВИЧ инфекция, туберкулез почек
Синдром Альпорта
Употребление героина
|
часто
редко
|
редко
часто
|
В последние годы частота растет у всех
|
В развитых странах частота уменьшается
|
В раннем возрасте, финский тип с первых месяцев
при СКВ, болезни Шенлейн-Геноха
|
у взрослых
чаще, чем у детей
чаще у
взрослых
|
Частота причин НС отличается у лиц различного возраста, также в разных странах и районах проживания. У детей НС чаще всего возникает вследствие гломерулонефорита (ГН) с минимальными изменениями, а у взрослых – на фоне мембранозной нефропатии или фокально-сегментарного гломерулосклероза. У детей раннего возраста встречается врожденный нефротический синдром, причиной которого является мутация генов подоцитарных белков. Отеки при НС мягкие, тестоватые. У детей сначала они локализованы в окологлазничной области. Часто их ошибочно принимают за проявление аллергической реакции. Отеки распространяются по всему телу, характерно накопление жидкости в плевральной и брюшной полостях, в области мошонки. У взрослых отеки обычно замечают на нижних конечностях (при ходьбе) или в области поясницы (в постели). Отеки при НС развиваются вследствие массивной потери белков с мочой и снижения онкотического давления. Гиповолемия в свою очередь вызывает активацию ренин-ангиотензин- альдостероновой системы (РААС) и задержку соли и воды, избыток которых усиливает отеки (рис. 3.2).
Потеря белка с мочой (протеинурия)
↓
Гипопротеинемия
↓
Уменьшение онкотического давления плазмы
↓
(транскапиллярный выход жидкости из плазмы в интерстиций)
↓
Относительное уменьшение объема плазмы
↓
Уменьшение кровоснабжения почки
↓
Активация РААС
↓
Задержка солей и воды
↓
|
Достарыңызбен бөлісу: |