Нефрология
жүктеу/скачать 33,43 Mb.
|
Нефрология - К.А. Кабулбаев, А.Б. Канатбаева
| Рисунок 4.7. Мембранопролиферативный гломерулонефрит I типа. (Микрофотография – А.В.Суханов, Москва, 2004).
Девочка М., 9 лет, нефротический + нефритический синдром. A. Дольчатый вид клубочков за счет выраженной пролиферации мезангиальных клеток, увеличения мезангиального матрикса, стаза мононуклеаров и нейтрофилов в просветах капиллярных петель. Световая микроскопия, PAS х100. В. На ЭМ можно различить пять уровней капиллярной стенки, начиная от просвета капилляра: 1) эндотелиальная клетка; 2) новообразованная ГБМ; 3) цитоплазма мезангиальной клетки; 4) первоначальная ГБМ с субэндотелиальными депозитами; 5) подоциты. Стаз мононукларов в просвете капилляра. Электронная микроскопия. На световой микроскопии: 20 клубочков, все увеличены в размерах, лобулярны (рисунок 4.7А). Гиперклеточность за счет пролиферации мезангиоцитов, эндотелиоцитов и задержки лейкоцитов в петлях клубочков. Стенка капиллярных петель значительно утолщена. Диффузные дегенеративные изменения в канальцах. Легкая фокальная инфильтрация интерстиция мононуклеарами. Артерии и артериолы не изменены. При иммунофлюоресцентной микроскопии отмечается выраженное (+++) свечение IgG и C3 вдоль капиллярных петель клубочков гранулярного характера и в мезангии. Электронномикроскопическое исследование выявило множество мезангиальных, субэндотелиальных и немногочисленных интрамембранозных депозитов иммунокомплексного типа. Многие субэндотелиальные депозиты в стадии разрешения. На многих участках капиллярных петель отмечается формирование новой базальной мембраны и интерпозиция мезангия (рисунок 4.7В). Значительное увеличение мезангиального матрикса и пролиферация мезангиоцитов. В капиллярных петлях имеется много лимфоцитов и сегментоядерных лейкоцитов. Морфологическое заключение: Мембранопролиферативный гломерулонефрит 1 типа. Клинико-морфологический диагноз: Стероид-резистентный нефротический синдром с гематурией и артериальной гипертензией с мембранопролиферативным гломерулонефритом 1 типа. Ребенок переведен на терапию альтернирующим курсом преднизолона со снижением до 40 мг/м2/48 ч в сочетании с иАПФ, на фоне которой за первые 3,5 года у девочки СКФ оставалась в норме – 101 мл/мин, несмотря на персистирующую протеинурию 1-1,5 г/с. Данный клинический случай демонстрирует влияние на почечную выживаемость длительной терапии преднизолоном в альтернирующем режиме в сочетании с ингибиторами АПФ при мембранопролиферативном ГН 1 типа. В последующем, при обострениях нефротического синдрома девочка получала ЦсА, ЦФ, ММФ, но без стойкого эффекта. Через 8 лет от начала заболевания, в связи с развитием терминальной стадии ХБП проведена упреждающая (без диализа) трансплантация почки. жүктеу/скачать 33,43 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|