Нефрология
БЫСТРОПРОГРЕССИРУЮЩИЙ ГН (БПГН)
жүктеу/скачать 33,43 Mb.
|
Нефрология - К.А. Кабулбаев, А.Б. Канатбаева
- Бұл бет үшін навигация:
- Рисунок 4.9.
- Рисунок 4.10.
| 4.5. БЫСТРОПРОГРЕССИРУЮЩИЙ ГН (БПГН)
БПГН является клиническим термином, использующимся при быстрой потере почечной функции с прогрессирующим повышением креатинина в течение нескольких дней – недель у пациента с симптомами ГН. БПГН является неотложным состоянием, требующим срочных диагностических и лечебных мероприятий. Морфологической основой БПГН является экстракапиллярный ГН (ЭКГН) 6,9. Патогенез и морфология. При БПГН характерным морфологическим признаком является наличие полулуний более чем в 50% клубочков. При ЭКГН развивается некроз капиллярных петель с поражением всех слоев – эндотелия, ГБМ, подоцитов (рис. 4.9). Это ведет к выходу крови, содержащей фибрин, в полость капсулы Боумена. Происходит реактивная пролиферация клеток париетального эпителия. Пролиферирующие эпителиальные клетки, макрофаги и фибрин образуют феномен полулуний. Полулуния вначале клеточные, а при отсутствии лечения превращаются в фиброзные (рис. 4.10). Из-за коллапса капиллярных петель прекращается фильтрация, которая становится стойкой при превращении клеточных полулуний в фиброзные. Рисунок 4.9. Экстракапиллярный гломерулонефрит. Множественные отверстия в стенке капилляра, через которые кровь выходит в мочевое пространство. Электронная микроскопия (SM Bonsib, Kidney International 33:966–966, 1988). А B Рисунок 4.10. Мальчик К, 6 лет, быстропрогрессирующий нефритический синдром. Экстракапиллярный гломерулонефрит. Иммунокомплексный ЭКГН (на фоне длительной иерсиниозной + листериозной инфекции). Полулуния отмечены черными звездочками. А. Клеточное полулуние с началом фиброза. Трихром по Массону х200; В. В правом клубочке имеется фиброзное полулуние, коллапс капиллярных петель. Левый клубочек отражает картину мембранопролиферативного гломерулонефрита (так же ассоциированного с инфекцией). Световая микроскопия, Трихром по Массону х100. (Микрофотография – А.В.Суханов, Москва, 2004). Иммунопатогенетические типы ЭКГН. Причиной развития ЭКГН могут быть различные первичные и вторичные ГН. В зависимости от ведущего механизма, изменений в клубочках при иммунофлюоресцентной микроскопии, различают 3 типа ЭКГН: анти-ГБМ болезнь, характерны линейные депозиты IgG вдоль ГБМ, иногда С3 (болезнь Гудпасчера). Составляет 15% всех случаев ЭКГН (рис. 4.11А); иммунокомплексный ЭКГН, характерны гранулярные депозиты IgG, IgM или IgA (в зависимости от лежащего в основе заболевания), С3. Составляет 25% (рис. 4.11В); малоиммунный (пауци-иммунный) ЭКГН, характерно отсутствие депозитов, наблюдается при ANCA-ассоциированных васкулитах (60%) (рис. 4.11С). Малоиммунный ЭКГН встречается чаще в более старшем возрасте, анти ГБМ и иммунокомплексный ЭКГН – в молодом возрасте. А
С жүктеу/скачать 33,43 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|