Нефрология
жүктеу/скачать 33,43 Mb.
|
Нефрология - К.А. Кабулбаев, А.Б. Канатбаева
| Рисунок 4.12. IgA-нефропатия. А – Девушка А., 17 лет, изолированная гематурия и протеинурия. Умеренная пролиферация мезангиальных клеток и расширение мезангиального матрикса. Световая микроскопия, PAS x200 (Микрофотография – А.Е.Наушабаева, 2008); В – Выраженное свечение IgA в мезангии клубочка. ИФ микроскопия х200 (с разрешения Артура Коэна); C – Множественные мезангиальные и парамезангиальные депозиты. Электронная микроскопия. (Микрофотография – А.В.Суханов, Москва, 2004).
Клиническая картина. При IgA-НП могут встречаться все синдромы гломерулярного поражения: изолированная гематурия и/или протеинурия, ОНС, НС и быстропрогрессирующий нефритический синдром. Это обусловлено многообразием морфологической картины при световой микроскопии. Первичная IgA-НП чаще всего проявляется повторными эпизодами макрогематурии на фоне персистирующей микрогематурии или ее отсутствия. Эти эпизоды называются синфарингитными, то есть развиваются на фоне или сразу после ОРИ. Уровень IgA в сыворотке крови не несет диагностического значения, так как он может быть повышен в 35-50% случаев. Уровень комплемента в крови обычно в норме. При наличии полулуний более чем в половине клубочков может иметь место БПГН. Степень протеинурии является одним из самых надежных предикторов IgA-НП. Чем больше ПУ, тем быстрее прогрессирование до тХПН. В разных исследованиях установлено, что уровень протеинурии выше 0.5-1 г/сут, увеличивает риск развития почечной недостаточности. Неконтролируемая АГ добавляет тяжести к течению заболевания. Третий постоянный риск – это сниженная СКФ. Прогноз по почечной выживаемости хуже у пациентов с ожирением, при этом нехирургическое снижение веса может привести к уменьшению протеинурии. В редких случаях может наблюдаться обратимая ОПН в сочетании с эпизодами макрогематурии вследствие закупорки канальцев эритроцитарными цилиндрами. Течение IgA-НП – медленно прогрессирующее. Около 25% пациентов нуждаются в почечной заместительной терапии через 10 лет от начала заболевания. Факторами риска прогрессирования являются АГ, протеинурия >1 г/с, мужской пол, персистирующая микрогематурия. При эпизодах макрогематурии без протеинурии прогноз лучше. Лечение. Большинство детей и взрослых с IgA-НП при отсутствии или минимальной протеинурии не нуждаются в терапии. На фоне применения рыбьего жира (эйкозапентаеновая кислота) при длительном наблюдении функции почек сохранялись лучше, протеинурия уменьшалась на 75%. KDIGO (2012) рыбий жир включен в рекомендации по лечению lgA-НП 8. При протеинурии 0.5-1 г/сут рекомендуется проведение постоянной нефропротективной терапии иАПФ или БРА, которая считается основным для замедления течения IgA-НП. Ее целью является снижение уровня протеинурии до минимального. Целевым АД считается <130/80 мм.рт.ст. при протеинурии менее 1 г/сут и <125/75 мм.рт.ст. при протеинурии более 1 г/сут 8, 12. Антитромбоцитарные и антикоагуляционные лекарства, из-за отсутствия доказательной базы, не включены в рекомендации KDIGO 2012. Тонзилэктомия при прогрессирующей IgA-НП рекомендуется в Японии на основании ретроспективных данных. Есть наблюдения, когда в случаях рецидивирующего IgA-НП тонзилэктомия привела к снижению ПУ. В сочетании с ИСТ она приводила к более эффективной индукции ремиссии протеинурии и/или гематурии, чем при применении только ИСТ. Тонзиллэктомия рекомендуется только при наличии четкой связи между приступами тонзиллита и эпизодами макрогематурии, так как она может способствовать урежению эпизодов макрогематурии у некоторых пациентов, у которых миндалины являются явным очагом рецидивирующей инфекции. Пациентам с протеинурией и СКФ выше 50 мл/мин, помимо комплексной симптоматической терапии, показан 6-месячный курс ГКС, так как он приводит к снижению ПУ и риска развития тХПН. Малые дозы кортикостероидов (20 мг/день с уменьшением в течение 2 лет) оказались неэффективными. В ретроспективном анализе пульс-терапия ГКС так же, как и терапия иАПФ, независимо снижала прогрессирование заболевания. В исследовании STOP-IgAN на фоне блокады РААС на максимальных антипротеинурических дозах в течение 6 месяцев ПУ снизилась до менее чем 0,75 г/сут у большинства пациентов. Поэтому для начала у пациентов с IgA-НП с высоким риском прогрессирования следует оптимизировать симптоматическую терапию (максимально переносимая доза иАПФ). Если этого оказывается недостаточно для снижения протеинурии ниже 1 г/день, пациентам назначается 6-месячный курс ГКС при СКФ выше 50 мл/мин. При быстрогрессирующем течении с наличием полулуний проводится терапия ГКС в сочетании с циклофосфамидом в течение минимум полугода. У пациентов с НС и гистологическими признакими минимальных изменений и наличием депозитов IgA рекомендуется лечение, аналогичное таковому, как при БМИ 8. жүктеу/скачать 33,43 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|