Нефрология
Также исследуется эффективность ММФ у
жүктеу/скачать 33,43 Mb.
|
Нефрология - К.А. Кабулбаев, А.Б. Канатбаева
- Бұл бет үшін навигация:
- Пурпура Шенлейн-Геноха
| Также исследуется эффективность ММФ у пациентов с IgA-нефропатией высокого риска в разных странах. По результатам работ, опубликованных в Китае, при приеме 1-1,5 г/день ММФ в течение 12 месяцев, наблюдали снижение протеинурии до 0,5-0,75 г/день, что значительно было лучше по сравнению с высокими дозами перорального преднизона. В исследованиях на европейской популяции влияния на протеинурию не установлено, несмотря на аналогичный дизайн. Поэтому на данном этапе разумным является применение ММФ только у пациентов азиатского происхождения при отсутсвии эффекта симптоматической терапии и/или ГКС, или проблематичности использования ГКС вследствие сопутствующих заболеваний либо побочных эффектов. Если ММФ используется у пациентов с IgA-НП со сниженной СКФ, следует проводить профилактику пневмоцистной пневмонии (описаны несколько летальных случаев у пациентов в Китае).
Ни циклоспорин А, ни такролимус, ни сиролимус не предотвращают возврат IgA-НП в трансплантированных почках. Пурпура Шенлейн-Геноха Пурпура Шенлейн-Геноха (ШГ) – это васкулит сосудов мелкого калибра, клиническими проявлениями которого является геморрагическая сыпь, артриты, боли в животе и ГН. ГН отмечается в 25-50% случаев пурпуры ШГ. IgA-НП и нефрит Ш-Г (НШГ) тесно связаны патогенетически в связи с продукцией аномального IgA. Описано одновременное развитие IgA-НП у сибсов и обоих заболеваний у одного пациента. В связи с большим гистологическим сходством почечных изменений НШГ нередко считают системным вариантом IgA-НП. Однако в отличие от IgA-НП, НШГ является заболеванием больше детского возраста, характеризуется системными проявлениями (геморрагическая сыпь, боли в животе, суставах). Взрослые болеют редко, у них пол значения не имеет. Более тяжелые варианты НШГ отмечаются у мальчиков, НШГ протекает чаще в виде транзиторной гематурии. Патогенез. Так же, как и при IgA-НП, отмечается патологический процесс гликозилирования IgA. Большинство иммунных депозитов в почках содержат полимерный IgA. Повышенный синтез этого иммуноглобулина, происходит, предположительно в слизистых оболочках, и его замедленный клиренс ответственнен за образование иммунных комплексов, содержащих IgA. Клинически отмечена связь заболевания с отдельными инфекциями (ОРИ, корь, краснуха, бактерии и др.), приемом медикаментов (ванкомицин, ранитидин и др.) и другими факторами (опухоли, пищевая аллергия и др.). Однако ни один экзогенный антиген не идентифицирован ни в циркулирующих иммунных комплексах (ЦИК), ни в мезангиуме почек больных нефритом ШГ. Морфологически нередко можно обнаружить полулуния. Клиническая картина. Наиболее частым вариантом манифестации нефрита ШГ является небольшая протеинурия в сочетании с микрогематурией. Реже отмечается макрогематурия. Возможна манифестация с клиникой БПГН. В тяжелых случаях развивается нефритический синдром, который в отдельных случаях может сочетаться с НС и прогрессировать до почечной недостаточности. Следует учесть, что гипопротеинемия частично может быть результатом энтеральных потерь белка. Диагностика. В связи с типичными экстраренальными проявлениями заболевания для установления диагноза нефрита ШГ нет необходимости в проведении нефробиопсии, за исключением тяжелых случаев, особенно БПГН. Терапия. Терапия проводится на основании тех же критериев, что и при IgA-НП. Возможны рецидивы в трансплантате с последующей его потерей, чаще в случае живой родственной трансплантации. IgA-НП и другие заболевания, протекающие с гематурией, требуют проведения дифференциальной диагностики с наследственными заболеваниями. жүктеу/скачать 33,43 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|