Не­ОТ­лож­ные со­стоя­ния у де­тей новорождённые дети, кардиология, гематология

При­чи­ны пря­мой (конъ­ю­ги­ро­ван­ной) ги­пер­би­ли­ру­би­не­мии

жүктеу/скачать 3,24 Mb. бет 129/250 Дата 05.08.2023 өлшемі 3,24 Mb. #179729 түрі Учебное пособие

Бұл бет үшін навигация:

• Жел­ту­хи с пря­мой ги­пер­би­ли­ру­би­не­ми­ей и с раз­ной сте­пе­нью вы­ра­жен­но­сти обес­цве­чен­ным сту­лом (хо­ле­ста­ти­че­ские жел­ту­хи)
• Катаболизм

При­чи­ны пря­мой (конъ­ю­ги­ро­ван­ной) ги­пер­би­ли­ру­би­не­мии (жел­ту­ха при уров­не пря­мо­го би­ли­ру­би­на > 25,5 мкмоль/л). Жел­ту­хи с пря­мой ги­пер­би­ли­ру­би­не­ми­ей (пре­об­ла­да­ние БДГ) со сту­лом обыч­но­го цве­та: а) ге­па­ти­ты (ви­рус­ные, бак­те­ри­аль­ные, па­ра­зи­тар­ные, гриб­ко­вые, ток­си­че­ские); б) на­след­ст­вен­ные ано­ма­лии об­ме­на ве­ществ (га­лак­то­зе­мия, фрук­то­зе­мия, ти­ро­зи­не­мия, син­дром Ду­би­на-Джон­со­на, Ро­то­ра, бо­лезнь Бей­ле­ра, гли­ко­ге­но­вая бо­лезнь IV ти­па, му­ко­вис­ци­доз, бо­лез­ни на­ко­п­ле­ния). Жел­ту­хи с пря­мой ги­пер­би­ли­ру­би­не­ми­ей и с раз­ной сте­пе­нью вы­ра­жен­но­сти обес­цве­чен­ным сту­лом (хо­ле­ста­ти­че­ские жел­ту­хи): а) внут­ри­пе­чё­ноч­ная ат­ре­зия жёлч­ных пу­тей (без или с ге­па­ти­том); б) ат­ре­зия вне­пе­чё­ноч­ных жёлч­ных пу­тей; в) ги­по­пла­зия вне­пе­чё­ноч­ных жёл­че­вы­во­дя­щих пу­тей; г) ге­па­тит без ано­ма­лий жёл­че­вы­во­дя­щих пу­тей; д) син­дром сгу­ще­ния жёл­чи (син­дром «жёлч­ной проб­ки»); е) хо­ле­стаз при дли­тель­ном па­рен­те­раль­ном пи­та­нии; ж) три­со­мия 13 или 18-й хро­мо­со­мы; з) об­струк­ции жёлч­ных пу­тей (кис­та хо­ле­до­ха, объ­ём­ное об­ра­зо­ва­ние в брюш­ной по­лос­ти, коль­це­вид­ная под­же­лу­доч­ная же­ле­за); и) му­ко­вис­ци­доз и де­фи­цит a1-ан­ти­трип­си­на; к) ги­по­ти­ре­оз; л) ги­по­пи­туи­та­ризм. Катаболизм гемсодержащих соединений (15-25% НБ): миоглобин, цитохромы, пирролы и др. Эрит­ро­ци­ты HbF Ге­мо­лиз Фа­го­ци­тоз в СМФ Ге­мо­лиз жүктеу/скачать 3,24 Mb. Достарыңызбен бөлісу: