Не­ОТ­лож­ные со­стоя­ния у де­тей новорождённые дети, кардиология, гематология



жүктеу/скачать 3,24 Mb.
бет127/250
Дата05.08.2023
өлшемі3,24 Mb.
#179729
түріУчебное пособие
1   ...   123   124   125   126   127   128   129   130   ...   250
Байланысты:
Неотл. сост. у детей. Новорождённые дети, карди..

Ком­плекс НБ+аль­бу­мин с кро­во­то­ком по­сту­па­ет в пе­чень. Здесь ком­плекс рас­па­да­ет­ся и аль­бу­мин ос­та­ёт­ся в кро­ви, а СБ пе­ре­но­сит­ся че­рез мем­бра­ну ге­па­то­ци­тов с по­мо­щью транс­порт­ных бел­ков-фер­мен­тов «Y» (ли­ган­дин) и «Z», на­зы­вае­мых глю­та­ти­он-транс­фе­ра­за­ми, де­фи­цит ко­то­рых то­же при­во­дит к жел­ту­хе. У пло­да рань­ше «со­зре­ва­ет» син­тез Z-про­теи­на, а глав­ный бе­лок пе­ре­но­са НБ ли­ган­дин в ге­па­то­ци­тах не­дос­та­точ­но об­ра­зу­ет­ся к ро­ж­де­нию и в пер­вые су­тки жиз­ни, осо­бен­но у не­до­но­шен­ных но­во­ро­ж­дён­ных.
В эн­до­плаз­ма­ти­че­ском ре­ти­ку­лу­ме мик­ро­сом ге­па­то­ци­тов под дей­ст­ви­ем ци­то­хро­мов связь НБ+ли­ган­дин на­ру­ша­ет­ся, ли­ган­дин воз­вра­ща­ет­ся на си­нусои­даль­ную мем­бра­ну. За­тем про­ис­хо­дит эс­те­ри­фи­ка­ция од­ной про­пио­но­вой ки­сло­ты не­конъ­ю­ги­ро­ван­но­го би­ли­ру­би­на в ре­зуль­та­те при­сое­ди­не­ния 1 мо­ле­ку­лы ури­дин­ди­фос­фог­лю­ку­ро­но­вой ки­сло­ты (УДФГК) при уча­стии фер­мен­та глю­ку­ро­нил­транс­фе­раз­ной сис­те­мы – глю­ку­ро­нат-1-фос­фа­ту­ри­дил­транс­фе­ра­зы. Об­ра­зу­ет­ся мо­но­глю­ку­ро­нид би­ли­ру­би­на (МГБ).
УДФГК в ге­па­то­ци­тах син­те­зи­ру­ет­ся из ури­дин­ди­фос­фог­лю­ко­зы (УДФГ) при уча­стии фер­мен­та ури­дин­ди­фос­фог­лю­ку­ро­нил­де­гид­ро­ге­на­зы (УДФГ-де­гид­ро­ге­на­зы).
МГБ вы­де­ля­ет­ся че­рез ка­на­ли­ку­ляр­ную мем­бра­ну в жёлчь, в ко­то­рой под влия­ни­ем би­ли­ру­бинг­лю­ку­ро­нид­транс­фе­ра­зы из 2 мо­ле­кул МГБ про­ис­хо­дит об­ра­зо­ва­ние од­ной мо­ле­ку­лы диг­лю­ку­ро­нид­би­ли­ру­би­на (ДГБ) и од­ной мо­ле­ку­лы не­конъ­ю­ги­ро­ван­но­го би­ли­ру­би­на, у ко­то­ро­го даль­ней­ший ме­та­бо­лизм не­из­вес­тен. Ме­ха­низм пе­ре­но­са МГБ че­рез ка­на­ли­ку­ляр­ную мем­бра­ну так­же не вы­яс­нен (пред­по­ла­га­ют на­ли­чие транс­порт­но­го бел­ка-пе­ре­нос­чи­ка). По­ла­га­ют, что оп­ре­де­лён­ную роль в этом про­цес­се иг­ра­ет кон­цен­тра­ция жёлч­ных ки­слот в жёл­чи, соз­даю­щая гра­ди­ент для по­то­ка жёлч­ных пиг­мен­тов из ге­па­то­ци­тов в жёлчь.
Обе раз­но­вид­но­сти конъ­ю­ги­ро­ван­но­го би­ли­ру­би­на да­ют пря­мую ре­ак­цию с диа­зо­ре­ак­ти­вом Эр­ли­ха. Это и есть, так на­зы­вае­мый, пря­мой би­ли­ру­бин. Он не­ток­си­чен, рас­тво­ря­ет­ся в во­де.
МГБ и ДГБ по­сту­па­ют с жёл­чью по жёл­че­вы­во­дя­щим пу­тям в жёлч­ный пу­зырь, за­тем в тон­кую киш­ку, где под­вер­га­ют­ся не­мед­лен­ной де­конъ­ю­га­ции (гид­ро­ли­зу) фер­мен­том b-глю­ку­ро­ни­да­зой на ки­шеч­ной стен­ке. Из МГБ и ДБГ об­ра­зу­ет­ся сно­ва сво­бод­ный би­ли­ру­бин, по­сту­паю­щий в кровь.
У но­во­ро­ж­дён­ных ки­шеч­ник поч­ти сте­ри­лен в пер­вые дни по­сле ро­ж­де­ния (идет про­цесс био­це­но­за). По­это­му дос­та­точ­но­го даль­ней­ше­го пре­вра­ще­ния пря­мо­го би­ли­ру­би­на под дей­ст­ви­ем де­гид­ро­ге­на­зы бак­те­рий в уро­би­ли­но­ген, а за­тем в стер­ко­би­лин, не про­ис­хо­дит. Об­ра­зо­вав­ший­ся сво­бод­ный би­ли­ру­бин сно­ва вса­сы­ва­ет­ся в кровь и про­ис­хо­дит его ре­цир­ку­ля­ция. Очень важ­но, что­бы у но­во­ро­ж­дён­но­го от­хо­дил ме­ко­ний и стул, ина­че уро­вень НБ бу­дет вы­со­ким.
Ус­та­нов­ле­но, что 1 грамм ме­ко­ния со­дер­жит 1 мг ток­сич­но­го сво­бод­но­го би­ли­ру­би­на. Об­щее ко­ли­че­ст­во ме­ко­ния дос­ти­га­ет боль­ших ве­ли­чин (до 200 и бо­лее грам­мов), т.е. из ки­шеч­ни­ка мо­жет по­сту­пить зна­чи­тель­ное ко­ли­че­ст­во НБ. По­это­му очень важ­но очи­стить ки­шеч­ник от ме­ко­ния при ги­пер­би­ли­ру­би­не­мии (очи­сти­тель­ная клиз­ма по­лез­на).



жүктеу/скачать 3,24 Mb.

Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   123   124   125   126   127   128   129   130   ...   250



©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз
    Басты бет