2.2. Арегенераторный криз при наследственном сфероцитозе Арегенераторный (апластический) криз является тяжёлым осложнением гемолитического криза, проявляется резким угнетением функции костного мозга с преимущественным поражением эритроцитарного ростка кроветворения. Развитие арегенераторного криза, как правило, провоцируется инфекцией, чаще парвовирусом В19, возможно физическим и психическим перенапряжением, переливанием несовместимой крови, тяжёлой аллергической реакцией и др. Арегенераторное состояние костного мозга обусловливает тяжёлую анемию и может явиться причиной смерти больного.
Клиника. Острое начало. Появляется резкая слабость, головная боль, тошнота, рвота, боли в животе, повышение температуры тела до 39-40°С. Развивается обморочное состояние, возможен коллапс. Объективно отмечается выраженная бледность кожи и слизистых оболочек при полном отсутствии или незначительной их иктеричности. Пальпаторно определяется незначительное увеличение селезёнки, несоответствующее тяжести анемии.
В анализе крови отмечается: резкое падение количества эритроцитов и гемоглобина, отсутствует ретикулоцитоз, вплоть до полного исчезновения ретикулоцитов в периферической крови. У некоторых больных определяется тромбоцитопения и лейкопения. Отсутствует билирубинемия.
Неотложная помощь Заместительная терапия: эритроцитная масса внутривенно капельно в дозе 7-10 мл/кг (при уровне гемоглобина менее 70 г/л).
Преднизолон внутривенно из расчета 1-1,5 мг/кг/сут.
Внутривенно капельно 5-10 % раствор глюкозы из расчета 10 мл/кг.
Витамин Е 10 % раствор в/м из расчета 5-7 мг/кг.
Витамин В12 в/м в дозе 100-200 мг (до появления ретикулоцитоза).
Витамин В6 в/м в возрастной лечебной дозе.
Фолиевая кислота по 0,001 – 3 раза в день.
При отсутствии эффекта показана спленэктомия.
По мере появления ретикулоцитоза дальнейшее стимулирование кроветворения не проводится. Доза преднизолона постепенно снижается до полной отмены.
