Байланысты: Неотл. сост. у детей. Новорождённые дети, карди..
Неотложная помощь требуется при гемолитическом кризе (гемолитическом шоке). Гемолитический криз (ГК) – остро возникший гемолиз эритроцитов, характеризующийся резким падением гемоглобина и количества эритроцитов, значительным нарастанием числа ретикулоцитов, анемией, гипоксией, желтухой различной степени, повышением непрямого билирубина и ЛДГ, усиленной экскрецией жёлчных пигментов, увеличением размеров селезёнки.
Различают внутриклеточный и внутрисосудистый варианты гемолиза.
При внутриклеточном гемолизе разрушение эритроцитов происходит в клетках ретикулоэндотелиальной системы, прежде всего в селезёнке, в меньшей степени – в печени и костном мозге. Клинически наблюдаются иктеричность кожи и слизистых, спленомегалия, возможна гепатомегалия, анемия. Лабораторно – анемия, ретикулоцитоз, значительное повышение уровня непрямого билирубина, снижение гаптоглобина.
При внутрисосудистом гемолизе разрушение эритроцитов происходит непосредственно в кровеносном русле. У больных быстро повышается температура, возникают потрясающие ознобы, боли в пояснице, за грудиной, головная боль, тошнота, бронхоспазм. В начале криза отмечается умеренная иктеричность кожи и склер, незначительная спленомегалия, тахикардия, АД критически падает. Может наступить потеря сознания, иногда судороги, непроизвольное моче – и калоотделение. Моча вначале красного, затем бурого цвета. Через 18-20 часов нарастает желтуха, увеличивается селезёнка, развивается олигурия, переходящая в анурию, повышается кровоточивость тканей.
Лабораторно: анемия, тромбоцитопения, лейкопения, нарушение гемокоагуляции, резко увеличивается концентрация свободного гемоглобина в плазме (сыворотка коричневого цвета за счёт образования метгемоглобина), уровень гаптоглобулина резко снижается вплоть до полного отсутствия, возникает гемоглобинурия, которая может стать причиной развития ОПН, возможно развитие ДВС-синдрома.
Гемолитический криз возможен в любом возрасте и провоцируется чаще всего инфекцией (парвовирус В19), вакцинацией, охлаждением или приёмом лекарств, но может возникнуть и спонтанно, без видимых причин.
В период криза усиливается гемолиз и организм не в состоянии быстро восполнить необходимое количество эритроцитов и перевести образующийся в избытке непрямой билирубин в прямой. Таким образом, клинически ГК включает билирубиновую интоксикацию и анемический синдром.
Синдром билирубиновой интоксикации характеризуется иктеричностью кожи и слизистых, тошнотой, рвотой, болями в животе, головокружением и головной болью, болью в пояснице, лихорадкой, в некоторых случаях расстройством сознания, судорогами.
Анемический синдром представлен бледностью кожи и слизистых, слабостью, головокружением, одышкой, тахикардией, расширением границ сердца, глухостью тонов, систолическим шумом на верхушке, спленомегалией. В период ГК возможны следующие осложнения: острая сердечно-сосудистая недостаточность (анемический шок), ДВС-синдром, арегенераторный криз, ОПН, синдром «сгущения жёлчи».