G. Duchenne-мен 1868 ж ашылған, бұл миодистрофиялардың ішінде ең қатерлі және тараулы түрі.
Ауру ерте басталуымен және тез үдемелі дамуымен сипатталады, бірінші белгілері 2-5 жаста басталады, 8-10 жасқа келгенде балалардың жүрісі күрт бұзылады, ал 14-15 жаста науқастар толық қозғала алмайтын болады да, 15-18 жасқа келгенде летальді аяқталады.
Дюшенн псевдогипертрофиялық формасы рецессивті тип бойынша беріледі.
Клиникалық көрінісі
балалардың 1-2 жастарында қимыл функцияларының бұзылуы байқалады.
жүрістері теңселу, ырғалу тәрізді немесе ондай жүрісті "үйрек" жүріс деп атайды. Бел аймағында лордоз пайда болады.
бірінші симптомдарының бірі болып балтыр бұлшықеттерінің үлкеюі немесе гипертрофиялануы болады, біртіндеп сан мен жамбас бұлшық еттерінің үдемелі әлсізденуі және гипотрофиясы дамиды.
бұл процесс жоғары қарай дамып бұлшықеттердің әлсізденуімен гипотрофиясы иық пен арқа бұлшықеттеріне тарайды, одан кейін қолдардың проксималді жақтарына тарап «қанат тәрізді жаурын " симптомы дамиды.
екібасты және үшбасты бұлшықеттердің рефлекстері және тізе сіңірлік рефлекстері жойылып кетеді, ал ахиллов рефлексі ұзаққа дейін сақталады. Дюшенн миодистрофиясының келесі белгілері интеллекттің төмендеуі, бұлшықеттердің зақымдануымен қоса сүектердің де патологиясы пайда болады.
жүрек бұлшықетінің зақымдалуы да болады— кардиомиопатия дамиды ЭКГ- дағы өзгерістерді патологиялық процесстің бастапқы сатыларында қөреміз.
