СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА 184 [K003056]

Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г. 
172 
синдром). 
Критерии диагноза: диагноз «острый лимфобластный лейкоз» ставится на 
основании обнаружения в пунктате костного мозга более 25% лейкемических клеток, для 
которых с помощью мультипараметрической проточной цитометрии и данных цитохимии 
доказан один из вариантов лимфоидной дифференцировки бластных клеток и показано 
отсутствие активности миелопероксидазы и неспецифической эстеразы, как ключевых 
маркѐров нелимфоидных клеток-предшественников. 
Диагноз «нейролейкоза» (инициальное поражение ЦНС) ставится на основании 
наличия бластных клеток в ликворе и/или наличия парезов черепно-мозговых нервов, не 
связанных с другими заболеваниями или повреждениями и/или наличия образования в 
ЦНС или оболочках по данным КТ/МРТ. 
2. Диагноз «острый лейкоз, Т-клеточный вариант, период развѐрнутой клинической 
картины картины, нейролейкоз (парез лицевого нерва, гипертензионный синдром)» 
установлен на основании жалоб на слабость, головную боль с утра, рвоту. 
На основании анамнеза заболевания: 2 месяца назад перенес ОРВИ. После этого, 
появилась асимметрия лица, слабость. Лечение у врача-невролога эффекта не дало. 
На основании данных объективного осмотра: состояние тяжѐлое, вялый. Кожные 
покровы бледноватые, на конечностях экхимозы. Пальпируются подчелюстные, шейные 
подмышечные, паховые лимфатические узлы размерами до 1,5 см в диаметре, подвижные, 
болезненные. Печень на 1,5 см выступает из-под края рѐберной дуги, безболезненная, 
средней плотности. Селезѐнка не пальпируется. Ригидность затылочных мышц. Симптом 
Кернига слабо положительный с обеих сторон. 
На основании данных лабораторных методов исследования. 
Анализ крови: Hb 62 г/л, эр. 1,9×10
12
/л, тромб. единичные, лейк. 208×10
9
/л, бласты 
76%, п/я 1%, с/я 4%, лимф. 19%. СОЭ 64 мм/ч. 
Миелограмма: костный мозг гиперплазирован, бласты 96%, нейтрофильный росток 
3%, эритроидный росток 1%, мегакариоциты не найдены. 
Цитохимическое исследование костного мозга: ШИК-реакция гранулярная в 95% 
бластов, реакция на миелопероксидазу и судан – отрицательная. 
Иммунологическое исследование костного мозга: выявлены маркеры зрелой Т-
клетки. 
В ликворе: цитоз 200/3, белок 960 ммоль/л, Панди+++, бласты 100%. 
3. Биохимические показатели (мочевина, креатинин, электролиты, общий белок, 
билирубин, глюкоза). 
Рентгенографии грудной клетки как в прямой, так и обязательно в правой боковой 
проекциях. 

Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г. 
173 
Проведение пункции костного мозга и забора костного мозга на цитологическое, 
цитохимическое, иммунологическое и молекулярно-биологическое исследования. 
Костный мозг аспирируется из 3 – 4 анатомических точек. Для пункций используются 
передние и задние гребни крыльев подвздошных костей. 
Проведение люмбальной пункции с забором ликвора для цитологического 
исследования. 
УЗИ органов брюшной полости. 
ЭКГ, ЭХО-КГ, ЭЭГ. 
Серологические (вирусологические) исследования: HBs, anti-HCV, CMV. 
Компьютерная томографии или МРТ головного мозга. 
4. Программа ALL IC – BFM 2002 (высокий риск - больные острым 
лимфобластным лейкозом с неблагоприятным прогнозом). 
Индукция ремиссии (72 дня). 
Блок HR1 (6 дней). 
Блок HR2 (6 дней). 
Блок HR3 (6 дней). 
Лучевая терапия на область головного мозга - 12 Гр (при стандартном и среднем 
рисках из В-предшественников не проводится, только для Т- клеточного лейкоза). 
Поддерживающая терапия в ремиссии (до 104 недель от начала лечения). 
В случаях нейролейкоза эндолюмбально вводят Метотрексат (12 мг) или 
Метотрексат в сочетании с Цитарабином (30 мг) и Преднизолоном (10 мг) до получения 3 
нормальных анализов спинномозговой жидкости. 
В последующем рекомендуется эндолюмбальное введение химиопрепаратов 1 раз 
в 1-1,5 месяцев с целью поддерживающей терапии. 
5. Пациент передается врачу-педиатру участковому (если есть должность – врачу-
гематологу) по месту жительства при наличии полной ремиссии перед началом 
поддерживающей терапии. Поддерживающую терапию пациент получает по месту 
жительства. Врач-педиатр участковый (врач-гематолог) по месту жительства 
руководствуется рекомендациями, данными специалистами учреждения, проводившего 
лечение. 
Лабораторные исследования. 
Общий клинический анализ крови (обязателен подсчѐт лейкоцитарной формулы) 
проводится 1 раз в неделю до окончания поддерживающей терапии. После окончания 
поддерживающей терапии – 1 раз в месяц. 

Методический центр аккредитации специалистов_Педиатрия_2018 г. 
174 
Биохимический анализ крови, включающий все позиции, определяемые при 
диагностике, до окончания поддерживающей терапии проводится 1 раз в 3 месяца. После 
окончания поддерживающей терапии – 1 раз в 6 месяцев. 
Пункции костного мозга и люмбальная пункция проводятся только в случае 
появления подозрения на развитие рецидива заболевания 
Инструментальные исследования. 
УЗИ органов брюшной полости, малого таза и забрюшинного пространства до 
окончания поддерживающей терапии проводятся 1 раз в 3 месяца. После окончания 
поддерживающей терапии – 1 раз в 6 месяцев. 
Периодичность осмотра специалистами, проводившими терапию. 
Врач-гематолог, проводивший лечение, после начала поддерживающей терапии и 
передачи пациента врачу-педиатру участковому (врачу-гематологу) по месту жительства 
осматривает пациента 1 раз в 3 месяца до окончания поддерживающей терапии, 1 раз в 6 
месяцев после окончания поддерживающей терапии и при подозрении на развитие 
рецидива заболевания. Другие узкие специалисты – по показаниям. 
Пациент снимается с диспансерного учѐта при условии окончания 
поддерживающей терапии, наличие полной ремиссии, отсутствия сопутствующих 
заболеваний и по истечении 5 лет после окончания лечения. 

жүктеу/скачать 1,7 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: