Оқу-әдістемелік және тәрбие
жүктеу/скачать 1,99 Mb.
|
Клиникалық-биохимия-Мейірбике-ісі-4-курс
- Бұл бет үшін навигация:
- Глюконеогенездің реттелуі
| Галактозаның метаболизмі
Бұл процесс негізінен бауырда жүреді. Галактокиназа және гексозо-1-фосфатуридилтрансфераза ферменті жетіспегенде галактоземия ауруы пайда болады. Галактоземия тұқым қуалаушы ауруға жатады. Осы аурудың әсерінен моносахаридтердің жалпы қандағы мөлшері 11,1-16,6 ммоль/л дейін көтеріледі, бірақта глюкозаның мөлшері қалыпты жағдайда болады. Галактоземия жас нәрестелердің сана-сезімін жетілдіруге кедергі жасайды. Глюконеогенездің реттелуі Митохондрийде ацетил-КоА концентрациясы жоғарылағанда пируваткарбоксилаза ферментінің активтілігі жоғарылап, пируваттан оксолоацетат синтезделеді. Ал ацетил-КоА-ның мөлшері аз болғанда пируваткарбоксилазаның активтілігі өте төмен болады. АМФ, фруктозо-6,1-дифосфотаза ферментінің ингибиторы, ал фосфруктокиназа ферментінің активаторы болып саналады. Сондықтан, АМФ-тың концентрацисы төмен, ал АТФ-тың концентрациясы жоғары болғанда глюконеогенез жылдам жүреді де, гликолиз тоқтайды. Бетта-фруктозо-2,6-дифосфат, фосфофруктокиназаның активаторы, ал фруктозо-1,6-дифосфатазаның ингибиторы болып саналады. Сондықтан, жасушада фруктозо-2,6-дифосфаттың мөлшері жоғарылағанда гликолиз процессінің жылдамдығы артады да, глюконеогенез процессінің жылдамдығы төмендейді. Бұлшық ет жылдам жұмыс істегенде жүретін гликолизбен бауырдағы глюконеогенез өзара тығыз байланыста болады. Бұлшық етте жинақталған сүт қышқылдары біртіндеп қан арқылы бауырға жеткізіледі. Онда сүт қышқылы лактатдегидрогеназаның әсерінен пирожүзім қышқылына (ПЖҚ) айналдырылады. Сүт қышқылынан түзілген пируваттың 20% ацетил-КоА айналдырылып, Кребс айналымында жұмсалады, 80% глюконеогенез арқылы қайтадан глюкозаға айналдырылады. Бауырда иглкогеннің ыдырау реакциялары фосфоролиз және гидролиз арқылы жұреді.Фосфорилаза активті және активсіз кұйінде болады. Фосфорилазаның активті тұрі (а) тетрамерден тұрады, ол активсіз тұрі (в) димерден тұрады. Каскадтық жұйенің ферменттерінің әсерінен фосфорилаза (в)-ның екі молекуласы фосфорланып, фосфорилаза (а)-ға айналдырылады. Активті фосфорилазаның әсеріне гликоген фосфоролиз арқылы ыдырап, глюкоза-1-фосфат тұзіледі.Ол глюкозомутаза ферментінің әсерінен глюкоза-6-фосфатқа айландырылады. Бауырда фосфатаза глюкоза -6-фосфаны глюкозаға айналдырылып, қанға бөлініп шығарылады. Сонымен қатар бауырдағы гликогеннің ыдырауы гидролиз немесе амилолиз арқылы жұреді. Бұл процесс қандағы глюкоза мөлшерінің төмендеуін жылдам қалпына келтіру ұшін қолданылады. Гликогеннің гидролизі α-амилаза мен панкреативті α-амилазаның әсерінен жұреді.. Активті фосфорилаза (а) фосфатаза ферментінің әсерінен дефосфорланып, активсіз фосфарилаза (в) айналдырылады. Бұлшық еттегі гликогеннің ыдырауы фосфоролиз арқылы жұреді.Тұзілген глюкозо-1-фосфат глюкозо-6-фосфатқа айналдырылып бұлшық етте энергия көзі ретінде жұмсалады. Организмде эритроциттерден басқа, барлық жасушаларда гликоген биосинтезделінеді.Активті тұрде бұлшық ет пен бауырда жұреді. Гликогеннің биосинтезі екі жолмен жұреді.Біріншісінде гликогеннің синтезі ұшін гликогеннің дайын фрагменті қолданылады, ал екіншісінде гликогеннің синтезі глюкозаның молекуласынан басталады. Көмірсулардың алмасуына қатынасатын ферменттердің активтілігінің нашарлауына байланысты әр тұрлі патологиялық процесстер дамиды. Галактокиназамен гексозо-1-фосфатуридилтрансферазаның жетіспеушілігіне байланысты галактоземия ауруы, ал глюкозо-6- фосфатазаның жетіспеушілігіне байланысты Ван-Гзерка ауруы пайда болады. Фруктозо-1-фосфатальдолаза ферменттерінің жетіспеушілігіне байланысты, фруктоза-1-фосфат ыдырамайды да жинала бастайды. Ал мөлшерден артық фруктозо-1-фосфат фосфогексоизомераза ферментінің активтілігін тежелді де гликолиздің жұруі нашарланып, АТФ-тың синтезделуі. Сонымен қатар фруктоза-1-фосфаттың жоғарғы мөлшеріндегі концентрациясы фосфорилаза ферментінің активтілігін тежейді, осының нәтижесінде жасушадағы бар гликоген глюкоза тұзуде нашар қолданылады. № 6 дәріс жүктеу/скачать 1,99 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|