Оқулық Ә.Ә. Шортанбаев, С. В. Кожанова. Алматы, 2008. 2
жүктеу/скачать 10,03 Mb. Pdf көрінісі
|
shortanbaev e e kozhanova s v zhalpy immunologiya okulyk
- Бұл бет үшін навигация:
- Зертханалық тексеруде
- Емi: симптоматикалық; ауыр жағдайларда арнайы иммуноглобулин- дермен орынбасушы терапиясын қолдануы мүмкiн. 5. Селективтiк IgA тапшылығы
|
4. Балаларда кездесетiн транзиторлық гипогаммаглобулинемия (баяу иммундық старт) Иммундық тапшылықтың бұл түрi 5-8% нәрестелерде анықталады, ол нәрестелерде иммундық жүйенiң баяу дамуымен негiзделген. 2-5 айлық жастағы жиi сырқаттанатын нәрестелерде анықталады. Көбiнесе, жиi өршiмелi iрiңдi аурулар, оның iшiнде бүйректiң және жоғары тыныс жолдарының пиогендiк жұқпалары кездеседi. Өмiрдiң алғашқы айларында анасынан трансплацентарлық жолмен берiлген антиденелер, элиминацияланады, ал өзiнiң антиденелер түзiлiсi әлi қалыптаспаған. Антиденелердiң тапшылығы нәтижесiнде жұқпалы ауруларға жиi шалдығады. Бұл физиологиялық құбылыс, арнайы иммунотерапиясыз нәресте өмiрiнiң екiншi жылының соңында жойылады. Өзгермеген лимфа түйiндердiң пальпациясы, бадамша бездердiң қалыпты жағдайы гипогаммаглобулинемия диагнозына қарсы келедi. 235 Зертханалық тексеруде: В-лимфоциттердiң мөлшерi қалыпты; Т- лимфоциттердiң мөлшерi қалыпты, бiрақ Т-хелперлердiң саны азайған. Иммуноглобулиндердiң мөлшерi, әсiресе IgG және IgA азайған, бiрақ 4- айлық жасқа дейiн өзiнiң IgG түзiлiсiнiң төмендеуі, анасының транспланцетарлы IgG жоғары деңгейiмен орынын толтырылуы мүмкiн. Емi: симптоматикалық; ауыр жағдайларда арнайы иммуноглобулин- дермен орынбасушы терапиясын қолдануы мүмкiн. 5. Селективтiк IgA тапшылығы Бұл ең көп тараған иммундық тапшылық , 1/300 – 1/700 жиiлiкпен кездеседi. Алғаш рет 1960 жылы J. Heremans жазған. Көп жағдайларда аурудың тұқымқуалайтын көрiнiсi айқын байқалмайды, өте сирек жағдайларда IgA жанұялық жеткiлiксiздiгi доминанттыға қарағанда аутосомды-рецессивтiк жолмен тұқымқуалауы жиi байқалады. IgA тапшылығы, кейбiр кезде 18 хромосоманың ақауларымен байланысты болады. IgA басқа иммуноглобулиндерден айырмашылығы, құрамында көмiртек және сиал қышқылы бар және димерлерге, тримерлерге және тетрамерлерге айналу қабiлетi бар. IgA молекуласының 2 түрiн ажыратады: - сарысулық IgA – әрдайым мономер; - секреторлық IgA – шырыштың (сiлекей, көз жасы, сүт, асқазан- iшек, тыныс және зәр-шығару жолдарының шырыштары) құрама бөлiгi ретiнде болар алдында, ди-, три- и тетрамерлер түзедi. Секреторлық IgA түзiлуiнде арнайы нәруыз тiзбегi - J-тiзбегi қатысады. Демек, бұл толық нәруыз жүйесi болып табылады. Осыдан – IgA патологиясының түрлерi дамиды: IgA жалпы жетiспеушiлiгi IgA мономер түзiлiсiнiң ақауымен байланысты. Нәтижесiнде сарысулық және секреторлық IgA мөлшерi төмендеген. Жергiлiктi және жалпы қорғаныс қабiлетi бұзылады; секреторлық SIgA молекуласының пайда болуындағы ақау. Себеп болатын J-тiзбегiнiң болмауы, жергiлiктi иммунитеттiң бұзылысына әкеледi; сарысулық IgA түзiлiсiнiң бұзылуының басым болуы, мұнда тек IgA секреторлық түрi бөлiнедi және толығымен сарысулық IgA мономерi өндiрiлмейдi. Клиникалық симптомдары IgA тапшылығының дәрежесiне байланысты және жеке мүшелер мен жүйелердiң патологиясы түрiнде көрiнуi мүмкiн. Жиi шырышты қабаттың жұқпалы зақымданулары ретiнде кездеседi. АIЖ жағынан - ол созылмалы гастрит, ойық жаралы және геморрагиялық колиттер, илеит, стоматиттер. Тыныс алу мүшелерi жағынан - риниттер, синуситтер, бронхиттер, созылмалы түрiне тез айналатын аурулар. Өкпе бронхоэктазаларына және абсцесстерiне ауысатын созылмалы бронхопневмониялар жиi кездеседi. Секреторлық IgA мөлшерiнiң аз болуы, атопиялық аллергияның және аутоиммунды 236 аурулардың (жүйелi қызыл жегi, ревматоидтық артрит, аутоиммундық тиреоидит) дамуының күрт жоғарылауымен байланысы анықталды. Таңдаулы тапшылығы бар адамдарда, әсiресе сарысулық мономерлi IgA басым болатын иммундық тапшылықта клиникалық көрiнiстер байқалмайды. жүктеу/скачать 10,03 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|