Оқулық Ә.Ә. Шортанбаев, С. В. Кожанова. Алматы, 2008. 2

243 
Емi:
кешендік, 
құрамына 
тимус 
гормондары 
және 
иммуноглобулиндермен орынбасушы терапиясы кiредi. Сүйек кемiгiн 
немесе бағаналы қан жасау жасушаларын ауыстыруы мүмкiн.
3.
 
Вискотт-Олдрич синдромы 
Бұл сирек кездесетiн тромбоцитопениямен, экземамен және 
қайталамалы жұқпалармен өтетiн тұқымқуалайтын иммундық тапшылық. 
Тұқымқуалау түрi 
рецессивтiк, Х-хромосомамен тiркескен, 
тек ер 
балалар 
ауырады. 
1/1000000 
жиiлiкпен 
кездеседi. 
Алғашқы 
сиптомдарының көрiну уақыты нәресте туғаннан кейiн алғашқы 
айларыннан 1,5 жасқа дейiн. ИТЖ осы вариант патогенезiнiң негiзiнде Т-
лимфоциттер белсендiлiгiнiң бұзылуына келетiн, Х-хромосоманың қысқа 
иығындағы WASP мутациясы жатыр.
ИТЖ осы вариантына антидене жетiспеушiлiк синдромымен жүретiн, 
туа пайда болған тромбоцитопения және экзема тән. Науқастарда жиi 
қайталамалы, емге төзiмдi терiлiк және шырышты (пиодермия, 
фурункулез, синусит, ринит, бронхит және т.б.) бактериалды жұқпалар жиi 
дамиды. Аутоиммундық және онкологиялық аурулар қосылуы мүмкiн. 
Науқастар кеш балалық немесе ерте есейген шағында, көбiнесе қатерлi 
лимфоретикулярлық iсiктен қайтыс болады. 
Зертханалық тексеруде: 
Т-лимфоциттер санының азаюы есебiнен, 
өршiмелi лимфопения анықталады. Т-жүйенi сипаттайтын функционалдық 
сынамалар да (лимфоциттердiң бласттық трансформациялаушы серпiлiсi, 
лейкоциттердiң миграциясын тежеуші серпiлiсi, цитокиндер өнiмi) 
төмендейдi. Антиденелердiң өнiмi, әсiресе полиқантты антигендерге 
бұзылады. Сарысулық иммуноглобулиндердiң деңгейi алғашқы кезде 
қалыпты, кейiн өршiмелi түрде, әсiресе IgM класы төмендейдi. IgA және 
IgE деңгейлерi жоғарылайды. IgЕ атопиялық дерматиттiң дамуына 
ықпалын тигiзедi.
Емi:
симптоматикалық 
терапия, 
иммунитеттiң 
Т- 
және 
В- 
звеноларының коррекциясы, көк тамырға иммуноглобулиндердi енгiзу, 
сүйек кемiгiн немесе бағаналы қан жасау жасушаларын ауыстыру.

жүктеу/скачать 10,03 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: