Оқулық Ә.Ә. Шортанбаев, С. В. Кожанова. Алматы, 2008. 2



Pdf көрінісі
бет250/313
Дата11.06.2024
өлшемі10,03 Mb.
#203315
түріОқулық
1   ...   246   247   248   249   250   251   252   253   ...   313
Байланысты:
shortanbaev e e kozhanova s v zhalpy immunologiya okulyk

3.
 
Гипер-IgE синдромы (Джоб синдромы) 
Гипериммуноглобулинемия Е синдромы – қан сарысуында IgE 
мөлшерiнiң күрт жоғарлауы, сирек кездеседi. Ауру 
аутосомды-
доминанттық 
түрi бойынша тұқымқуалайды. 
 
Патогенезiнiң негiзiнде ақаудың екi тобы жатыр: нейтрофилдер 
хемотаксисiнiң бұзылысы және олардың қорыту қабiлетiнiң бұзылысы. 
Осы науқастарда атопиялық аллергиялық серпiлiстердiң дамуына 
әкелетiн, шамадан тыс Тх2 пайда болуы, IgE түзiлiсiн жоғарлатуына, 
эозинофилияға әкелетiн, Т-жүйелерiнiң тұқымқуалаушылық ақауы орын 
алуы мүмкiн. Бұл науқастарда, сондай-ақ Тх2 көп мөлшерде түзiлуiмен 
көрiнетiн, Т-жүйесiнiң тұқымқуалаушылық ақауы да орын алады, ол 
атопиялық аллергияның серпiлiстерiн туғызатын IgE күрт жоғарлауына
эозинофилияға әкеледi. 
Жиi көрiнетiн клиникалық көрiнiстерiне тән: 
экзема, жиi 
абсцесспен кездесетiн терiнiң көптеген фурункулезi, тыныс жолдарының 
қайталамалы жұқпалары, отиттер, септикалық жағдайлар. Абсцесстер 
«суық абсцесстер» 
деп аталатын әдеттен тыс қабыну симптомымен өтедi. 


249 
Атопиялық дерматиттердiң және респираторлық аллергоздардың 
дамуы тән.
 
Зертханалық тексеруде: эозинофилия, 
аллергенмен
 
оң
 
терiлiк 
сынамасы, 
IgE 
және IgD
 деңгейiнiң күрт жоғарлауы 
анықталады. Т- және 
В-лимфоциттердiң 
деңгейi 
қалыпты 
жағдайда, 
лимфоциттердiң 
бласттрансформациялау серпiлiсi төмендеген. Фагоцитоз көрсеткiшi 
қалыпты, 
хемотаксис бұзылған.
Жиi НКТ-сынамасының көрсеткiштерi
төмендеген. 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   246   247   248   249   250   251   252   253   ...   313




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет