Оқулық Ә.Ә. Шортанбаев, С. В. Кожанова. Алматы, 2008. 2


аутосомды-доминанттық түрi



Pdf көрінісі
бет253/313
Дата11.06.2024
өлшемі10,03 Mb.
#203315
түріОқулық
1   ...   249   250   251   252   253   254   255   256   ...   313
Байланысты:
shortanbaev e e kozhanova s v zhalpy immunologiya okulyk

аутосомды-доминанттық түрi
бойынша тұқымқуалайды.
 
Алғаш рет 1888 жылы американдық дәрiгер В. Оспер сипаттаған. Ол 
бiр отбасы мүшелерi бес ұрпақ бойы эпизод түрiнде пайда болған iсiнуден 
азап шеккенiне нәтижесiнде ерте ме немесе кеш пе өлiммен аяқталғанына 
көңiл бөлген. 
Берiлген 
аурудың
 
негiзгi 
клиникалық 
симптомы 
қабыну 
белгiлерiсiз
өтетiн, өршiмелi терiнiң және шырышты қабатының iсiнуi 
болып саналады.
Iсiнудiң жиi орналасқан жерi:
-
аяқ-қолда; 
-
бетте; 
-
асқазанның, iшектiң шырышты қабаттарында; 


251 
-
жұтқыншақ және көмейдiң шырышты қабаттары. 
Iшектiң шырышты қабатының iсiнуi iш түйiлуiнiң себебi болуы 
мүмкiн, ал жоғары тыныс жолдарының шырышты қабатының iсiнуi 
асфиксияға әкелуi мүмкiн.
Ангионевроздық iсiнудiң ұзақтығы 24-72 сағат құрайды, сонымен, 
тез жойылатын аллергиялық iсiнуден айырмашылығы болады. 
Емi: 
-
жаңа мұздатылған плазманы құю; 
-
рекомбинантты С1ИНА-ны енгiзу; 
-
кортикостероидты гормондарды қолдану; 
-
эндотрахеалдық интубация; 
-
трахеостомия. 

С3b (C3bИНА) ингибиторларының тапшылығы 
Бiрiншiлiк ИТЖ өте сирек кезедесетiн түрi. Тұқымқуалау түрi
 
аутосомды-рецессивтiк. 
С3 инактивациясының қабiлетсiздiгi осы компоненттiң бақылаусыз 
активациясына әкеледi, нәтижесiнде – қан сарысуында оның мөлшерi азаяды. С3 
өзiндiк тапшылығында байқалатын симптомдарына ұқсайды, жиi бактериялық 
жұқпалар басым болады. 
Емi: 
жаңа мұздатылған плазманы құю. Ол уақытша С3 және C3bИНА деңгейiн 
жоғарлатады, Бiрақ С3 ыдырату жылдамдығы өте жоғары, сондықтан да терапевттiк 
тиімділігі айқын емес.


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   249   250   251   252   253   254   255   256   ...   313




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет