ЖАЛПЫЛАМА ТАМЫРІШІЛІК ҚАН ҰЮ СИНДРОМЫ
Жалпылама тамырішілік қан ұю синдромы – тромбогеморрагиялық синдром. Микроциркуляция жүйесінің қатерлі бұзылысы - плазмалық қан ұюға қатысты факторларды пайдалану негізінде, дертті фибринолиз дамуы, шектен тыс тромбопластин түзілісі, соңы қауіпті тромбоздар мен қан ағысына әкелетін дерттің түрі. Бұл, жүре болған гемостаз дертінің ең жиі кездесетін түрі, өзіндік емес, әртүрлі дертті құбылыстар кезінде пайда болады.
Жедел қан ұю синдромы - жалпы дертті құбылыс. Бұл қанға қан ұю мен тромбоциттер агрегациясын белсендіретін заттар түсуі, оның ішінде тромбин түзілуі плазмалық ферменттер жүйесінің белсенуі мен жұтуы қанда микроциркуляция бөгеу жасушалар агрегаттар мен микросоқталар түзілісінен тромбогеморрагия гипоксия, ацидоз, дистрофия және ағзалардың терең дисфункциясы дамуы және ағзаның метаболитиктермен улануы арқылы екінші рет дамуымен сипатталады.
Этиологиясы. Ауыр инфекцияда, сепсис кезінде байқалатын асфиксия, ацидоз, гипотермия, ұзақ гипотензия, тыныс бұзылыстар синдромдары әсерлері эндотомия жасушаларының жарақаты XII-факторды (Хегман) іске қосу арқылы, гемокоагуляция қанның ішкі жүйесін белсендіреді. Тін жарақатында тіндік тромбопластинды босатып, VII-фактордың әсерімен гемокоагуляцияның сыртқы жүйесін белсендіреді. Бұған акушерлік асқынулар, бала жолдасының ерте бөлінуі, эклампсия мибұзылыстары, лейкозбен қатерлі ісіктер әсер етеді.
Қан тамырлық гемолиз, қан тобын анықтамай қан құю, ауыр нәрестелердің гемолитикалық ауруларының белсенділігі қан ұю синдромына әкеледі.
Ретикулоэндотелии жүйесінің тежелуі белсендірілген қан ұю факторларының дер кезінде шығуымен сәйкес келеді. Жалпы айтқанда гемодинамикалық бұзылыстар, қан ұю белсенуі фагоциттер жүйесінің жасушаларының тежелісі-патогенетикалық ұғымның негізі болып келеді. Жедел қан ұю синдромының пайда болуы, шеткері қан тамыр бойындағы морфофункциялық өзгерістердің, гемостаз үдерісі, тромбогеморрагилар шығумен байланысты.
М.Е. Магабели жедел қан ұю синдромын 4 кезеңге бөледі:
Гиперкоагулемия.
Пайдалану коагулопатиясының және фибринолитикалық белсенділіктің артуы. Бұл кезде фибриноген мөлшері азайып, қалыпты, немесе гиперкоагуляция болады.
Дефибриногенизация, дертті фибриндік. Бұл кезде қан ұюға қатысты факторлар азайып, тромбоциттер саны күрт төмендейді. Ағзаларда гипоксия дамып, олардың функциялары төмендейді.
Қалпына келтіру.
Клиникасы. Бұл синдромдағы геморрагиялық белгілері кесілген, зақымдалған, дәрі жіберілген жерлерде қан ағуы, теріде пайда болған петехийлер, экхимоздар мұрын, ауыз қуысының шыршытарынан, операция жарақаттарынан, ішкі ағзаларда (өкпе, ішек-қарын, т.б.) кенеттен қан ағулары, миға қан құйылуы, қан тамырлық тромбоздар көріністері II-III мерзімде байқалады. III мерзімде - микроангиопатиялық гемолитикалық анемия, тырысу, жүйке жүйесінің комаға дейінгі бұзылысы байқалып, орны толмас өзгерістерге әкелуі мүмкін.
Ең ауыр көріністері: гемолитика-уремиялық синдром, кенеттен шығатын пурпура, тромбоцитопениялық пурпура (Мошпович), менингококкемия.
Диагнозы. Гиперкоагуляцияның I мерзімін анықтауға келесі өзгерістер көмектеседі: қан уақытының қысқаруы (қалыпты 4-8 мин), рекальцификация уақытының азаюы (қалыпта 80-120сек.), бос гепарин белсенділігінің кемуі, тромбоциттер саны, фибрин және басқа қан ұюға қатысты факторлар деңгейі жоғары болуы мүмкін.
II мерзімде: I, II, V, VIII, ХIII факторлар мөлшері, тромбоциттер азайып, фибриннің ыдыраған түрлері пайда болады III мерзімде – факторлар жетіспеушілігі өседі, фибриноген жоққа жуық, фибринолитикалық белсенділікпен қан ұю уақыты күрт жоғарлайды, ретракция уақыты өте төмен, тромбоцитопения және антитромбин III жеткіліксіз болады. Бұлардан кейін анемияға ұласады. Жедел қан ұю синдромы екіншілік болып, әр түрлі ауыр кеселдердің соңғы көрінісі аса түсіп, әрқашан ем жасауға дайын болу керек.
Емі. Бұл ауруды емдегеннен гөрі, алдын алып, себепті жағдайлар мен ауруларды (инфекциялық шок, ацидоз, гипоксия т.б.) уақытында емдеген жөн.
Емнің басты мақсаты - тромбин түзілісін болдырмау. Әдетте инфузиялық реополиглюкин, гемодез, антиагрегаттар (курантил, ксантиндер), қабынуға қарсы антибиотиктер, симптоматикалық және ацидозға қарсы оттегі беру емдерін жасап, жедел қан ұю синдромының дамуына жол бермеу керек. Егерде жедел қан ұю синдромы байқала басталса (тромбопластиннің қанға араласуы тиылмай, тромбоздар көрінісі айқындала бастаса) гепарин қолдану қажет: 10-15 б/кг/сағ. тамшы түрінде 200-300 б/кг/тәулік есебінен-күніне 4-6 рет, тері астына не бұлшық етке жасайды.
III мерзімінде барлық қан ұюға қатысты факторлардың жетіспеушілігі ескеріп, жаңа тоңазылтылған плазманы тамыр арқылы тамшылатып құйып, контрикал, гордокс, протинол дәрілерінің бірін қосу керек. Фибриногенемия кезінде, тамшылатып 150 мг/кг есебінде фибриноген енгізу тәсілін II мерзімнен бастауға болады. Глюкокортикостероидтарды да қоданған жөн - преднизолон 2-5 мг/кг. Айқын тромбоздар көрінісінде (ГУС, сұрапыл пурпуро, Люсикович синдромы кезінде) гепаринді бір жолға, мөлшерін 250-300 б/кг-дан да асырып қолдануға болады. Қосымша, урокиназа тәулігіне 50б/кг есебінен, немесе фибринолизин 5000-10000 б есебінде 2-4 күн бойы қолдануға болады.
Достарыңызбен бөлісу: |