НЕСЕП-ЖЫНЫС ЖҮЙЕСІНІҢ ЖОҒАРҒЫ БӨЛІМІНІҢ
ДАМУ АҚАУЛАРЫ
Н.А.Лопаткин мен А.В.Люлько (1987) мәлiметi бойынша балалардағы зәр шығару жолдарының ауытқып туған даму ақаулары 37% құрайды, ал Томпсон (1941) айтуынша жаңа туған нәрестелердiң 14% зәр шығару жолдарының даму ақауларымен дүниеге келедi екен.
Зәр шығару-жыныс жолдарының жоғарғы бөлімінің даму ақаулары мен аурулары.
Бүйректердiң ауытқулары туралы бiрнеше сыныптамалары бар, соның iшiнде, бүгiнгi таңда ТМД елдерiнде урологтардың 1978 жылғы 2 съезiнде қабылданған, Н.А.Лопаткин ұсынған сыныптамасысы пайдаланылады. Бұл сыныптамада, бүйрек қан тамырларының, бүйрек санының, көлемiнiң, пiшiнiнiң орналасуының, құрылысының ауытқулары ескерілген.
Бүйректің сан жағынан ауытқулары.
Бүйрек пен зәраққыштың мүлдем жоқ болуы (агенезия). Ю.Ф.Исаковтың мәлiметi бойынша әрбiр мыңыншы жаңа туған нәрестеде кезiгедi екен. Егер де мұндай бүйрек ауытқулары екi жақта бiрдей кезiксе, нәрестелер өлi туады, ал егер бiр жағынан ғана болса, оның көзге түсердей өзiне тән клиникалық белгiлерi болмайды да, бiр бүйректiң жоқтығы ұзақ уақыт бойы бiлiнбеуi мүмкiн.
Бiрақ, жалғыз бүйректiң көлемi, салмақтың бәрi өзiне түскендiктен, үлкейiп кетедi де, шектен тыс көп жұмыс iстеу нәтижесiнде тез қабынуға, бүйректе тез тас пайда болуына, т.б. ауыруларға ұшырауға бейiм тұрады.Урография жасағанда, бүйрек агенезиясына ұшыраған жақта контрастты зат көрiнбейдi. Хромоцистоскопия жасағанда, бүйрек жоқ жақта зәраққыш сағасы анықталмайды, Льето үшбұрышының, бүйрек жоқ жағы мүлдем дамымай қалады. Ангиографияда бүйрек жоқ жақта қан тамырларында контрастық зат анықталмайды.
Қосымша бүйрек. Өте сирек кездесетін даму ақауы. Оның пайда болуы метанефрогендік бластоманың бір бөлігінің жарылуымен байланыстырылады және ол негізгі бүйрекке жақын жерде пайда болады. Бел омыртқаларының тұсы мен мықынға, сирек жағдайларда жамбас қуысында немесе қасаға деңгейінде орналасады. Негізгі бүйректерге қарағанда кішкентай, бірақ негізінен, анатомиялық құрылымы дұрыс, жеке капсуласы болады. Зәраққышы әдетте қуыққа жеке сағамен ашылады, эктопиялануы да мүмкін.
Қосымша бүйректі, қосарланған бүйректің үстіңгі сегментінен ажырата білу керек. Айырмашылықтары - қосарланған бүйректің төменгі бөлігінде екі үлкен тостағанша болса, жоғарғысында бір тостағанша болады. Қосымша бүйректің паренхимасы негізгі бүйректен бөлек, зәр жинағыш жүйесі негізгі бүйрек тәрізді үш тостағаншадан тұрады, тек өте кішкентай.
Диагнозды экскреторлық урография, пиелография, аортография көмегімен қоюға болады.
Емдеу. Қосымша бүйректің қызметінің әлсіздігін ескере отырып, нефроуретероэктомия жасаған жөн.
Бүйректердің қосарлануы. Қосарланған бүйректердің капсуласы бір болады, бірігіп кеткен паренхима ішінде қосарланған тосатағаншалар мен екі астауы болады. Ұлдарға қарағанда қыздарда жиі кездеседі, бір не екі жақты болуы мүмкін. Ол қалыпты бүйректен ұзынырақ, беті тегіс емес. Жоғарғы және төменгі бөлігінің арасында белдеу анықталады. Тостағандардың жоғарғы бөлігінен зәр төменгі бөлігінің астауына келіп құяды. Қосарланған бүйректердің зәраққыштары қатар жатады, кейде қуыққа жеке ашылса, кейде бір біріне қосылып бір жерден ашылады. Мұны жартылай қосарланған бүйрек дейді. Мұндай бүйректе уретеро-уретеральдық рефлюкс пайда болуы мүмкін, соның салдарынан қабынуға ұшырап, пиелонефрит дамиды. Қосарланған бүйректің астыңғы бөлігінің зәраққышы қуықтың Льето үшбұрышының жоғарғы бұрышынан келіп ашылып, ал жоғарғы бөліктің зәраққышы төменгінің қасынан немесе сәл төменірек ашылуы мүмкін - Вейгерт-Мейер қағидасы.
Жоғарғы бөліктің зәраққышының сағасы, көп жағдайда туғаннан тарылып тууы мүмкін. Мұндайда зәраққыштың төменгі бөлігінен торсылдақ тәрізді іші қуыс, шырышты қабықтан тұратын қалта пайда болады, іші зәрге толады. Мұны уретерецеле деп атайды.
Бүйректердің толық немесе жартылай қосарлануына ғана тән клиникалық белгілері болмағанымен, жүре пайда болған, қабыну белгілеріне қарап зәр шығару жолдарының ауруын болжауға болады. Нәрестелерде дене қызуы аяқ асты өте жоғарылап, өңі бозарып, суық тер шығып, дірілдейді, құсады, іші өтуі мұмкін, сұлқ түсіп жатып қалады. Зәр талдамаларында лейкоцитурия, протеинурия, бактериурия, эритроцитурия болады. Қан талдамасында қабыну белгілері анықталады.
Ересек балаларда мұндай ауытқунақты клиникалық белгілермен білінеді, бүйірінің ауыруы, кіші дәретке отырғанда шаншып ашып ауырсыну.
Қосарланған бүйректі экскреторлық урография жүргізу арқылы анықтайды.
Емдеу. Зәр еш кедергісіз ағып тұрса және қабыну белгілері болмаса, мұндай ауруларды емдеудің қажеті жоқ. Егер зәр ағу дұрыс болғанмен, қабынуға ұшыраса ұзақ медикаментоздық емдеуге тура келеді. Қосарланған бүйректің бір бөлігі, туа не жүре пайда болған ауруға ұшырап, мүлде жұмыс істемей тұрса, операция – геминефроуретероэктомия жасау қажет.
Достарыңызбен бөлісу: |