Оқулық Медициналық жоғарғы оқу орындарының студенттеріне, дәрігер педиатрларға және
жүктеу/скачать 7,26 Mb.
|
1 балалар хирургиясы кітап
| Бүйрек дисплазиялары
Бұл топқа бүйрек гипоплазиясы, әртүрлі кистозды, кистозсыз дисплазиялар жатады. Олардың ішінде тұқым қуалайтын аурулар (нефронофтиз, іштен пайда болатын нефротикалық синдром, поликистоз ауруы) және тұқым қуаламайтын аурулар болады. Тұқым қуаламайтын түрлері әртүрлі құрсақішілік кезеңдегі жағымсыз әсерлерден дамиды. Балада жас кезінен (алғашқы жылдардан) созылмалы бүйрек жетіспеушілігін туғызатын аурулардың бірі – олигомеганефрония. Бүйректiң жоқ болуы (аплазия). Мұндай бүйректiң еттi қабаты мүлдем дамымай қалады, онымен қоса зәраққышы да жартылай жоқ болуы мүмкiн. Бұл кемiстiктiң жиiлiгi 1:700-ден бастап 1-500-ге дейiн аралықта. Қыздарға қарағанда ұл балаларда жиi кездеседi. Бүйрек аплазиясының кiшкентай және үлкен түрлерi болады.Әдетте бiр жақ бүйректiң аплазиясы да ешқандай белгiлермен бiлiнбейдi, тек қарама-қарсы бүйрек ауырғанда ғана тексере келе кездейсоқ анықталады. Аплазияға ұшыраған бүйрек кейде науқастың қан қысымының көтерiлуiнiң себепшiсi болады, әсiресе аплазияның үлкен түрінде қан қысымының көтерiлуi жиi кездеседi. Аплазияның үлкен түрiнде бүйрек, фибриоторсылдақты массадан тұрады да, кейде осылардың iшiне сарысу тола келе, шектен тыс үлкейiп кетуi мүмкiн. Мұндай кезде аплазияға ұшыраған бүйректi құрсақты басу арқылы да анықтауға болады. Жалпы шолу рентгенограммасынан ол аплазияға ұшырағанын анықтаймыз. Олигомеганефрония – нәрестенің жатыр ішінде дамуы кезінде пайда болатын, бірақ тұқым қуаламайтын бүйрек гипоплазиясы. Екі бүйректе де нефрон саны аз – қалыптағының 15%-ы ғана болады. Бүйрек массасы 20 г-нан аспайды. Биопсияда әр шумақтың көлемі үлкен. Оның екі түрі бар: 1) туғаннан бастап құсу, дегидратация, гипертермия, зәрде протеинурия анықталады. Бала нашар өседі, остеопатия, полиурия, азотемия сияқты т.б. СБЖ-ның белгілері дамиды. 2) Алғашқы кезде зәрде ғана өзгерістер (протеинурия) табылады, кейінірек гипостенурия, полиурия к пайда болады. Ажырату диагнозы. Нефронофтизден айырмашылығы – олигомеганефронияның клиникалық белгілерінің өте ерте білінуінде. Биопсия ауру түрін айыруға нақты көмектеседі. Ауру ерте білінгенмен бала біраз өмір сүруі мүмкін (әсіресе екінші түрінде). Емі – симптомдық, СБЖ дамығанда – гемодиализ, трансплантация. Болжамы – нашар, себебі СБЖ дамиды. Сегментарлық гипоплазия ауруы көбіне мектеп жасындағы балаларда гипертония, іш ауруы, полиуриямен білінеді. Рентген әдісімен тексеру бүйректің аумағы тегіс емес екенін, қыртысты қабаттың бір сегментінің жүқарғанын анықтайды. Диагнозға ангиография көмектеседі. Соңғы кезде бұл ауру іштен біткен гипоплазия емес, қуық-несепағар рефлюксі әсерінен дамитын нефропатия деп есептеліп жүр. Емі. Гипотензивтік әсері бар дәрілер, олардың ішінде ангиотензин-өзгертуші фермент ингибиторлары пайдалы. Операциядан кейін (өзгерген сегмент алынып тасталады) қан қысымы төмендеуі мүмкін. Жай гипоплазияда бүйректің көлемі кішілеу. Егер өзгерістер тек сыртқы пішінінде болып, құрылысында дисплазия элементтері жоқ болса және гипоплазия бір жақты болса, ол бала денсаулығына кедергі келтірмеуі мүмкін. Диагноз ультрадыбыспен тексергенде қойылуы мүмкін. Ең бастысы – зәр инфекциясы дамуының алдын алу, қуық-несепағар рефлюксі бар-жоғын анықтау. Инфекцияны дер кезінде емдеу керек. Гипоплазияға ұшыраған бүйрек жиi қабынғыш келедi және қан қысымының көтерiлуiне себепшi болады. Экскреторлы урограммада: зәр жинағыш жүйелерi контрастты затпен толған, көлемi кiшкентай,, тостағаншаларының саны аз бүйректi көруге болады. Кейде сау бүйрек гипертрофияланғанда гипоплазияланған бүйрек туралы мәлiмет алу қиынға түседi. Мұндай жағдайда нефроцинтиграфия, компьютерлi томография жасауға тура келедi. Сирек жағдайларда зәраққышқа төменнен жоғарыға қарай контрастты зат жiберу арқылы жасалатын уретеропиелографияның, құрсақ қуысы пердесiнiң сыртына оттегiн жiберу арқылы жасалатын ретропневмоперитонеумның көмегi тиедi. Ажыратулық диагноз қою барысында жасалған бүйрек ангиограммасы да үлкен көмек көрсетедi: қан тамырлары бiртегiс жiңiшкередi және созылмалы қабынудың салдарынан семген бүйрек ангиограммасынан оның қан тамырларының сиреп, қысқарып өртенген ағаш бұтағы сияқты суретінкөруге болады. Егер бiр ғана бүйректiң гипоплазиясы болып, ол созылмалы пиелонефритке шалдықса және қан қысымының көтерiлуiмен асқынса, оған нефроуретероэктомия жасайды. Патологиялық үрдісті бүйреккке қарама-қарсы бүйректiң қан айналымын жақсарту үшiн, оны қосымша қанмен қамтамасыз етудi, энтеропексия жасау арқылы жүзеге асырған жөн. Егер екi бүйректiң де гипоплазиясы болса, оларды алып тастап, басқа адамның сау бүйрегiн салумен ғана баланың өмiрiн сақтап қалуға болады. Жасөспірімдер (ювенильдік) нефронофтиз – сирек кездесетін тұқым қуалайтын ауру. 1951 жылы Фанкони бірінші болып 7 ауру бала туралы жазған. Ауру аутосомдық-рецессивтік жолмен беріледі, жыныс бойынша айырмашылығы жоқ. Морфологиясы. Ювенильдік нефронофтизді «медуллярлық кистоз ауруы» деп те атайды. Бүйректің милы қабатында көп кисталар табылады, бұл – аса кеңейген жинаушы түтікшелер. Дистальдық өзекшелер, интерстиций, шумақтарда – склероз. Клиникасы. Ауру белгілері 2-3 жастан біліне бастайды. Полиурия, Зимницкий сынамасымен зәр тексерісінде гипостенурия анықталады. Бала тез шаршайды, жүргенде аяғы ауырып, бара-бара Х-тәрізді қисайғаны байқалады. Бұл белгілер біртіндеп пайда болуына байланысты оларға көп көңіл аударылмауы мүмкін. Тек 6-7 жастан кейін созылмалы бүйрек жетіспеушілігінің белгілері (азотемия, ацидоз) анық білініп, сонда ғана диагноз қойылады. Науқаста ең алғаш кейде анемия анықталады. Зәрде натрий экскрециясы жоғары – «тұз жоғалту синдромы» болады. Зәрден аздаған белок табылады, зәр тұнбасы өзгеріссіз. Сүйек рентгенографиясында остеопороз анықталады. Диагнозы, ажырату диагнозы. Тұқым қуалайтын ауру екенін еске ала отырып, отбасы мүшелерін тексеру керектігін үмытпау керек. Басқа СБЖ-ға әкеліп соғатын іштен болатын тубуло-инстициалдық аурулардан ажырату керек. Бұларға бүйрек поликистозы, олигомеганофрония т.б. жатады. Олигомеганофронияның клиникасы ерте білінеді және бұл ауру – тұқым қуаламайтын іштен біткен бүйрек дисплазиясы. Поликистоздың өзіндік тұқым қуалау заңдылығы бар. Клиникалық ерекшелігі, бастысы – ультрадыбыстық тексеруде кисталар табылуы диагноз қоюға көмектеседі. Болжамы, емі. Ауру, бала кезден созылмалы бүйрек жетімсіздігіне ұласады. Сондықтан, созылмалы бүйрек жетімсіздігіндегідей – консервативтік, терминальды созылмалы бүйрек жетімсіздігінде – радикальды ем – гемодиализ бен бүйрек трансплантациясын жасау. жүктеу/скачать 7,26 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|