Байланысты: Balalar khirurgiasy kaz medical students
Іштен болатыннефротикалық синдром – кистозды ауру, бүйректегі негізгі морфологиялық өзгерістерге байланысты «бүйрек микрокистозы» деп те аталады. Бұл ауру кезінде, балада туғаннан кейін бірден нефротикалық синдром дамиды. Ауру аутосомдық-рецессивтік жолмен тұқым қуалайды.
Клиникасы. Клиникалық көрінісінде - балада туғаннан бастап нефротикалық ісіну, жоғары протеиноурия, ауыр гипопротеинемия, ауыр нефротикалық синдром тез дамиды. Бала плацентасы үлкен болады. Балаға жедел түрде көмек көрсетілмесе, инфекциядан, кахексиядан ерте қайтыс болады. Бүйректе микрокистоз табылады.
Диагнозы. Бала іште жатқан кезде амниотикалық суында, бала қанында Х-фетопротеин мөлшері өте жоғары. Отбасында осындай аурулар болғаны белгілі болады. Кейде, бүйрек ішінде кисталар болмағанда нефротикалық синдром 1 жасқа дейінгі балада кездесуі мүмкін. Полигенді тұқым қуалаушылық - бұл науқастардың кейбіреуі стероидтармен емдегенде жазылады, бірақ көбінде стероид резистентті болып келеді.
Емі. Бала туған соң кешіктірмей бүйрек трансплантациясы жасалмаса, болжамы нашар.
