88
Фосфорилаза
ақауынан: IV -ші типтегі
- Херс ауруы
, пайда
болады, байқалуы: құрылымы өзгеріске ұшырамаған, қалыпты
гликоген жиналады. Орташа гипогликемия, гепатомегалия,
клиникалық көріністері ұқсас, бірақ гликогеноздың 1-ші және III-
типтерімен салыстырғанда айқын емес.
Фосфорилаза киназасы
ақауынан: IX типтегі ауру пайда
болады, байқалуы: VI типтегі ауруға ұқсайды.
Протеинкиназа
ақауынан: X -шы типтегі ауру пайда болады,
байқалуы: VI -ш типтегі ауруға ұқсайды.
Бұлшықет гликогенозы:
(гликогеноздың V және VIІ типтері)
қаңқа
бұлшықеттерінің
энергиямен
қамтамасыз
етілуінің
бұзылыстармен сипатталады. Бұл ауру физикалық күш түскенде,
бұлшықет тырысу, ауырсыну, әлсіздік, тез шаршаумен байқалады.
Гликогенфосфорилаза
ақауынан: V-ші типтегі
- ауру
және
Макардла ауруы
пайда болады, байқалуы: бұлшықеті ауырады,
орташа физикалық дене күшін жұмсағанда құрысу болады .
Бұлшықетте қалыпты құрылымды гликоген жиналады.
Фосфофруктокиназа
ақауынан: - VII –типі пайда болады,
байқалуы V-ші типтегі
Достарыңызбен бөлісу: