Оқулық Түркістан 022 ӘОЖ
жүктеу/скачать 7,9 Mb. Pdf көрінісі
|
18.08.2022-biohimiya-2-b-lim-okonchat.-variant-1
- Бұл бет үшін навигация:
- Нейрофиброматоз
- « жедел подагралық артрит », -деп аталады. Ауру асқынған жағдайда « созылмалы подагралык артритке»
| Брахидактилия
(қысқасаусақты) қолдың немесе аяқтың саусақтары қысқа болатын даму анамалиясы. Брахидактилия кобінесе синдактилияның әртүрлі формаларымен біріккен түрде болуы мүмкін. Таралуы шамамен 3:200 000. Нейрофиброматоз (I типті) ең көп тараған тұқым қуалайтын және қатерлі ісіктердің пайда болуына беймділік тудыратын ауру болып табылады. Ауру көптеген пигменттелген дақтардың пайда болуымен сипатталады. Дақтардың түсі «сүт қосылған кофе» тәрізді болады және нейрофибромалардың қатерсіз ісігі, ОЖЖ-нің ісіктері, сүйек аномалиялары орын алады. [24]. Подагра – зәр қышқылы пуриндер алмасуының соңғы өнімі болғандықтан организмнен зәр арқылы бөлінеді. Организм тіндерінде зәр қышқылдарының түзілуі жоғарылағанда гиперурикемия дамиды. Бұл жағдай пуриндер алмасуының тұқым қуалайтын ақауларымен шақырылуы мүмкін, мысалы, пуриндік азоттық негіздердің реутилизациялануы бұзылғанда (Леш-Наийхан синдромы), пайда болады. [18]. Сонымен қатар қан аурулары кезінде, бүйрек кеселдерінде, қорғасынмен уланғанда және басқада жағдайларда байқалады. Гиперурикемия жиі подаграның дамуына әкеледі. Бұл ауру зәр қышқылы тұздары кристалдарының (ураттар) буындарда (аяқтың бас бармағында) олардың айналасында, жұмсақ тіндерде, байламдардың жалғасқан жерлерінде, сіңірлерде, артикулярлы шеміршектерде, синовиальды қабаттарда, тері асты клетчаткада жиналуымен сипатталады. Біртіндеп полиартрит дамиды және подагра түйіндері мен тофустар пайда болады. [40]. Подаграның белгілеріне буындардың қайталана беретін жедел қабынулары, әсіресе майда буындарда жиі байқалады. Мұндай жағдай « жедел подагралық артрит », -деп аталады. Ауру асқынған жағдайда « созылмалы подагралык артритке» айналуы мүмкін. Созылмалы подагралық артрит буындардың деформациялануына әкеледі. Ураттардың кристалдарына лейкоциттер шабуылдап, фагоцитирлеуге әрекет еткенде зәр қышқылының кристалдары лейкоциттердің лизосомальды мембрана зақымданады. Осының салдары қабынудың негізгі себебі болып табылады. 239 Лизосомалық ферменттер цитоплазмаға шығып, клетканы бұзады, түзілген ыдырау өнімдері қабыну тудырады. Қан сары суы ураттарының қалыпты мөлшері 1,2 гр, ал әйелдерде 0,6 гр. Тофус түзілмеген подагра кезінде ураттың мөлшері 2-4 гр. дейін артады. Подаграның ауыр формасымен ауыратын науқастарда тофустар ұлғаяды, кей кездеде 30 гр. жетуі мүмкін. Зәр қышқылының кристалдары бүйректе жиналған жағдайда, зәртасы (уролития) ауруы дамиды. Подагра ауруынан 0,3% -1,7 % ересектер зардап шегеді. Ерлер әйелдермен салыстырғанда 20 есе жиі ауырады. Әдетте, подагра генетикалық детерминирленген, яғни отбасылық сипаты бар . Подаграны емдеуге – гипоксантиннің құрылымдық аналогы аллопуринол пайдаланылады. Ол ксантиноксидазаның активтілігін тежейді және зәр қышқылының түзілуін төмендетеді. [14]. Фосфорибозилдифосфатсинтетаза жүктеу/скачать 7,9 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|