Ответы к ситуационным задачам для первичной аккредитации выпускников, завершающих в 2017 году подготовку по образовательной программе высшего медицинского образования в соответствии с федеральным государственным образовательным стандартом по специальности

Ответы_СЗ_Лечебное дело_2017 
137 
 
2.
 
Диагноз  «болезнь  Иценко-Кушинга  (БИК)»  поставлен  на  основании:  жалоб  на 
головные боли, мелькание мушек перед глазами, постоянную жажду, учащенное мочеиспускание, 
боли  в  пояснице,  резкую  слабость;  данных  анамнеза:  заметно  изменилась  внешность  больной 
(покраснело  и  округлилось  лицо,  похудели  конечности,  увеличился  в  объеме  живот,  стала  сухой 
кожа,  поредели  волосы  на  голове,  имеются  усы,  отсутствие  менструаций  в  течение  5  лет), 
выделенных  синдромов:матронизма;  дермопатии;  гирсутизма;  АГ;  хронической  гипергликемии; 
гипокалиемии; нарушения обмена кальция; миопатии; гипогонадизма, ожирения. 
3.
 
Пациентке рекомендовано: 
определение уровня кортизола в крови в 8.00 и 23.00 для подтверждения гиперкортицизма. 
Определение  АКТГ  в  плазме  крови:  характерно  повышение  АКТГ  утром  и  отсутствие  снижения 
вечером. 
Дексаметазоновый  тест  для  дифференциальной  диагностики  с  функциональным 
гиперкортицизмом. 
Малая  проба:  Характерно  отсутствие  подавления  продукции  кортизола  надпочечниками 
дексаметазоном. 
Большая проба (для диф. диангостики БИК и СИК): положительная. 
МРТ и КТ головного мозга: позволяет выявить микро- или макроаденому гипофиза. 
4.
 
Основными  методами  лечения  БИК  являются  хирургический  (транссфеноидальная 
аденомэктомия) и лучевой (протонотерапия). 
Хирургическое лечение. 
Транссфеноидальная аденомэктомия используется практически при любойстепени тяжести 
БИК,  при  наличии  аденомы  гипофиза  по  данным  МРТ  или  КТ.  Быстрая  и  стойкая  ремиссия 
заболевания  достигается  в  84-95%  случаев.  Этот  метод  практически  не  имеет  противопоказаний 
(кроме  тяжелых  сопутствующихсоматических  заболеваний),  сопровождается  минимальным 
количеством серьезных осложнений (около 2-3%) и низкой послеоперационной летальностью (0-1 
%).  Тактика  ведения  больных  при  отсутствии  достижения  ремиссии  илирецидиве  заболевания  в 
каждом конкретном случае требует индивидуального подхода: повторная аденомэктомия, лучевая 
терапия, медикаментозная терапия блокаторами стероидогенеза. 
Лучевая терапия. Включает протонное облучение. 
При  протонном  облучении  использует  узкие  пучки  протонов,  обладающие  высокой 
энергией и большой проникающей способностью. Облучение проводят однократно, доза облучения 
составляет 80-90 Гр. Абсолютными противопоказаниями к проведению протонотерапии являются 
опухоль гипофиза более 15 мм в диаметре и супраселлярное ее распространение. Эффективность 
протонотерапии  как  самостоятельного  метода  лечения  у  пациентов  молодого  возраста  при 
легкомтечении заболевания может достигать 96% (через 1-2 года). 
Медикаментозная терапия гиперкортицизма. 
При всех формах патологического эндогенного гиперкортицизмамедикаментозную терапию 
применяют  только  как  дополнение  к  основным  методам  лечения  с  целью  снижения  секреции 
кортизола и скорейшего наступления ремиссии заболевания. 
В  рамках  подготовки  больного  к  оперативному  лечению  или  лучевой  терапии,  в 
послеоперационном периоде с целью сокращения времени наступления ремиссииназначают: 

Ответы_СЗ_Лечебное дело_2017 
138 
 
Аминоглутетимид  (мамомит)  блокирует  начальные  этапы  стероидогенеза,  нарушая 
превращение холестерина в прегненолон. Препарат дает достаточно быстрый эффект, но при его 
отмене симптомы гиперкортицизма быстро появляются вновь. Назначают по 250 мг 2-3 р/сут (в 8-
9 ч и 16-18 ч), под контролем экскреции кортизола в суточной моче не реже, чем 1 раз в 10-12 дней 
до операции или наступления ремиссии после оперативного лечения; при необходимости возможно 
увеличение  дозы  на  250  мг/сут  каждую  неделю  до  максимально  переносимой  дозы,  но  не  более 
1000-1500 мг/сут или 
Кетоконазолингибирует стероидогенез на нескольких уровнях, наибольшее значение имеет 
блокада  превращения  холестерина  в  прегненолон.  Назначают  внутрь  по  200  мг  2-3  р/сут.  под 
контролем экскреции кортизола в суточной моче не реже чем 1 раз в 10-12 дней до операции или 
наступления ремиссии после оперативного лечения, возможно увеличение дозы до максимальной – 
1000 мг/сут или 
Митотаноказывает  цитотоксическое  действие  на  кору  надпочечников,  т.е.  является 
адренолитическим  средством.  Назначают  внутрь  по  500  мг  2-3  р/сут  под  контролем  экскреции 
кортизола в суточной моче не реже чем 1 раз в 10-12 дней до операции или наступления ремиссии 
после  оперативного  лечения,  возможно  увеличение  дозы  до  3-5  г/сут,  а  при  необходимости  и 
хорошей переносимости ЛС - до 8-12 г/сут. 
5.
 
Прогноз  для  пациентов  с  БИК  зависит  от  длительности,  тяжести  заболевания  и 
возраста больного. При небольшой длительности заболевания, легкой форме и возрасте до 30 лет 
прогноз  благоприятный.  После  успешного  лечения  наблюдается  выздоровление.  В  случаях 
среднетяжелых,  с  длительным  течением  заболевания  после  нормализации  функции  коры 
надпочечников часто остаются необратимые нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы, 
гипертензия,  нарушение  функции  почек,  сахарный  диабет,  остеопороз.  Тактика  дальнейшего 
ведения: в случае отсутствия ремиссии после оперативного лечения и/или лучевой терапии больной 
получает  медикаментозную  терапию  под  наблюдением  эндокринолога  по  месту  жительства.  В 
период  титрования  дозы  лекарственного  препарата  контроль  уровня  кортизола  в  крови 
производится  1  раз  в  месяц,  затем  -  1  раз  в  2  месяца.  -  Для  определения  достижения  ремиссии 
необходимо отменить препараты на 1-2 месяца под контролем уровней кортизола и АКТГ в крови. 
При  сохранении  показателей  гормонов  на  нормальном  уровне  лечение  прекратить.  -  При 
достижении  ремиссии  заболевания  после  аденомэктомии  или  многоэтапного  лечения  –  контроль 
кортизола 1 раз в 3- 6 месяцев и контрольная МРТ турецкого седла 1 раз в год. - Лечение осложнений 
БИК – остеопороза, кардиопатии, энцефалопатии. 

жүктеу/скачать 1,64 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: