Буллезная ихтиозиформная эритродермия —
эритродермия, особенно в области
складок кожи, где почти одновременно появляются пузыри и крупнопластинчатое
отслоение эпидермиса; гиперкератоз ладоней и стоп. Появляется в первые дни жизни.
Волосы и ногти не поражаются. При тяжелой форме имеет место тотальное расположение
пузырей. Положительный симптом Никольского.
Лечение комплексное:
1. Гормонотерапия. Преднизолон 2 мг/кг/сут в течение 2 недель, далее на протяжении
2
недель препарат дают в дозе 1,5 мг/кг/сут и затем в зависимости от тяжести
заболевания и эффекта терапии или постепенно отменяют, или продолжают лечение
в дозе 1 мг/кг/сут до 2 месяцев.
2. Иммунотерапия. Показано также профилактическое введение иммуноглобулина
внутривенно (500 мг/кг).
3. Витамины группы А и Е.
4. Кератолитические и смягчающие кожу средства (ванны с отрубями, крахмалом,
отваром ромашки, череды, зверобоя, шалфея). Смазывают кожу 40–60 %-ми
растворами пропиленгликоля, мазями и кремами, содержащими глюкокортикоидные
гормоны, с добавлением к ним 1–2 % салициловой кислоты, 2–3 % дерматола, 0,1 %
витамина А, 1–2 % витамина Е.
5. Профилактика инфицирования.
Прогноз зависит от тяжести болезни и срока начала терапии. В тяжелых случаях
прогноз неблагоприятный, летальность определяется наличием пороков развития
и присоединением вторичной инфекции с развитием септических состояний.
В среднетяжелых и легких случаях при рано начатой терапии возможен благоприятный
исход.
