Летальный злокачественный буллезный эпидермолиз (форма Герлитца)
—
и проявляется в первые дни после рождения буллами на волосистой части головы, вокруг
рта, на лбу, туловище. Пузыри могут сливаться, но после вскрытия эрозии
не эпителизируются, кровоточат. Симптом Никольского положителен. Характерны
поражения больших участков кожных покровов, слизистых оболочек, в том числе
бронхиол. Ладони и стопы не поражены. Характерны пороки развития и отторжение
ногтевых пластинок, волос и другие врожденные дисплазии.
Достарыңызбен бөлісу: |
