Клинические рекомендации по ведению новорожденных с заболеваниями кожи и подкожной клетчатки



Pdf көрінісі
бет14/32
Дата02.04.2022
өлшемі0,85 Mb.
#137667
1   ...   10   11   12   13   14   15   16   17   ...   32
Байланысты:
Заб кожи

Врожденный буллезный эпидермолиз
Врожденный буллезный эпидермолиз
— 
группа наследственных заболеваний, 
характеризующихся образованием интрадермальных или субдермальных пузырей на коже 
и слизистых в месте давления или минимальной травмы, при нагревании или спонтанно 
(рис. 2). Заболевание редкое и встречается с частотой 1 : 50 000. Описано около 
20 
клинических вариантов буллезного эпидермолиза. Для периода новорожденности 
характерно четыре основные формы. Наследование может быть как аутосомно-
доминантным с легким течением (простые и гиперпластические формы), так и аутосомно-
рецессивным (дистрофический полидиспластический буллезный эпидермолиз и летальная 
форма буллезного эпидермолиза). Последние две формы протекают тяжело, прогноз 
неблагоприятный. Смерть наступает в результате присоединения вторичной инфекции, 
с развитием септических состояний. 
Рис. 2. Буллезный эпидермолиз 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   10   11   12   13   14   15   16   17   ...   32




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет