Рис. 4. Склерема у новорожденных
Этиология и патогенез до конца не выяснены. Обнаружено повышение количества
триглицеридов в подкожном жировом слое и отношение насыщенных жирных кислот
к ненасыщенным (особенно велико количество пальмитина и стеарина), видны кристаллы
жиров. Признаков активного выраженного воспаления не находят. Развивается, как
правило, у недоношенных детей или детей с тяжелым инфекционным поражением (чаще
грамотрицательными агентами). Прогноз зависит от прогноза заболевания, течение
которого она осложнила.
Клиника.
Возникает в середине или в конце первой недели жизни. В области
икроножных мышц на голени, на лице, бедрах, ягодицах, туловище, верхних конечностях
появляются диффузные каменной жесткости уплотнения кожи и подкожной жировой
клетчатки. Кожную складку над участком уплотнения собрать не удается, а при
надавливании пальцем углубления не остается. Кожа холодная на ощупь, бледноватого
или красновато-цианотичного, иногда с желтушным оттенком цвета. Пораженные части
тела представляются атрофичными, подвижность конечностей резко снижена, лицо
маскообразное. На подошвах, ладонях, мошонке, половом члене уплотнения отсутствуют.
Температура тела обычно понижена, аппетит резко снижен, типичны приступы апноэ
и другие респираторные нарушения, низкое АД. Как правило, имеются также и признаки
инфекции.
Лечение основного заболевания, рациональный уход и вскармливание.
Достарыңызбен бөлісу: