Клинические рекомендации по ведению новорожденных с заболеваниями кожи и подкожной клетчатки


Неонатальная системная красная волчанка



Pdf көрінісі
бет20/32
Дата02.04.2022
өлшемі0,85 Mb.
#137667
1   ...   16   17   18   19   20   21   22   23   ...   32
Байланысты:
Заб кожи

Неонатальная системная красная волчанка 
Неонатальная системная красная волчанка
— 
крайне редкий синдром, впервые 
описанный в 1954 г., обусловлен трансплацентарным пассажем материнских Ro/SSA 
и/или La/SSB антител. Заболевание представлено двумя синдромами: поражением кожи 
и сердца. Реже неонатальная волчанка сопровождается системными проявлениями, что 
позволило выделить два варианта ее течения: первый — поражения кожи с/без системных 
признаков заболевания, но без вовлечения сердца и второй — поражение сердца с/без 
поражения кожи или других системных проявлений. 
Поражение кожи проявляется преходящей сыпью (рис. 6). Типичная локализация 
на лице, верхних конечностях, нередко после инсоляции или ультрафиолетового 
облучения. Эти симптомы появляются в течение первых 2 месяцев жизни, проходят 
самостоятельно и не требуют дополнительной терапии. Системные проявления обычно 
представлены небольшим количеством органных поражений и, подобно кожным 
проявлениям, носят преходящий характер. 


Рис. 6. Системная красная волчанка 
Наиболее тяжелый вариант неонатальной волчанки — поражение сердца ребенка: 
миокардит с нарушением сердечного ритма, полная поперечная блокада сердца, 
перикардит. Врожденная полная поперечная блокада (ВППБ) может быть 
диагностирована в течение беременности с помощью ультразвуковой доплерографии 
сердца плода. В 15–22 % случаев ВППБ приводит к антенатальной гибели, в 20–45 % — 
к необходимости имплантации искусственного водителя ритма. 
Госпитализация необходима для проведения обследования: 

Сыворотка крови младенца и матери исследуется на наличие антиядерных 
антител, особенно на анти-Ro/SS-A-, анти-La/SS-B- и анти-Ul RNP-антитела. 

Исследование функции сердца.

Оценка функции печени. 

Подсчет количества тромбоцитов. 

Кожные проявления терапии не требуют. 


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   16   17   18   19   20   21   22   23   ...   32




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет