Таблица 1. Клинические признаки ИВМ [11 с дополнениями] Признак ДМ ПМ Миозит с включениями Возраст начала
заболевания
Дети и взрослые
Взрослые (>18 лет)
Взрослые (>50 лет)
Пол
Мужчины = женщины
Женщины > мужчины
Мужчины > женщины
Наследственная
предрасположенность
Нет
Нет
Да
Другая патология
Новообразования, СЗСТ, аутоим
мунные заболевания
Аутоиммунные заболевания, вирус
ные инфекции
СЗСТ, вирусные инфекции
Основные клиниче
ские проявления
Кожные проявления* и мышечная
слабость: симметричная в прокси
мальных отделах нижних конеч
ностей > верхних конечностей и
мышцах – сгибателях шеи > мыш
цах – разгибателях шеи; миалгии
Мышечная слабость: симметричная
в проксимальных отделах нижних
конечностей > верхних конечностей
и мышцах – сгибателях шеи > мыш
цах – разгибателях шеи
Мышечная слабость: симметрич
ная в проксимальных отделах ниж
них конечностей > асимметричная
в проксимальных/дистальных груп
пах мышц нижних и верхних конеч
ностей, мышцах – сгибателях запяс
тья/пальцев
≥
дельтовидной мышцы
Электромиография
(характер процесса)
Миопатический
Миопатический
Миопатический или нейрогенный
Мышечные ферменты Увеличение (до 50 раз) или в норме
Повышение активности (до 50 раз)
В норме или повышены (в 10 раз)
Биопсия мышц
Воспалительные инфильтраты ло
кализованы вокруг сосудов или в
межфасцикулярных перегородках.
Участки атрофии расположены груп
пами. Некротические изменения в
перифасцикулярных мышечных во
локнах
Воспалительные инфильтраты лока
лизуются в толще мышечных пучков,
в эндомизии**, некрозу подвергаются
отдельные мышечные волокна. При
этом воспалительные инфильтраты
вокруг некротизированных мышеч
ных волокон могут отсутствовать
Характерно наличие в мышечных
волокнах вакуолей, окруженных
ободком из базофильных гранул, и
двойных спиральных филаментов в
ядре и саркоплазме, видимых при
электронной микроскопии
Кожные проявления
Характерны
Отсутствуют
Отсутствуют
Ответ на иммуносуп
рессанты
Есть
Есть
Нет
Примечание: *папулы Готтрона, гелиотропные высыпания и макулярная эритема; **эндомизий – соединительнотканная оболочка вокруг небольших групп мышечных волокон.