Патофизиология пәні, мақсаты мен міндеттері және оларға жету
жүктеу/скачать 6,36 Mb. Pdf көрінісі
|
Патофизиология учебник (1)
- Бұл бет үшін навигация:
- Кули анемиясы
- Глобин β-тізбегінің түзілуін қадағалайтын құрылымдық геннің нүктелі мутациясынан
- Қандағы өзгерістер.
| дәрменсіз эритропоез
дейді. Гемолиздің нәтижесінде эритроциттердің сүйек кемігінде өндірілу қарқыны артады. Эритропоездік тіннің аумағы ұлғаяды. Сол себепті қаңқа сүйектерінің қалыптыдан ауытқулары болады. Бұл кезде сүйек кемігінде дәрменсіз эритропоездің нәтижесінде ішектер арқылы темір иондарының сіңірілуі артады. Осыдан организмде темірдің деңгейі тым көбейіп кетеді. Айқын β-талассемия Кули анемиясы деп аталады. Бұл кезде гомозиготтық адамдарда β-тізбегі мүлде түзілмейді. Сонымен бірге бұл анемияның аралық жеңіл түрлері де кездеседі. Жеңіл түрлерінде шеткері қанда гипохромдық эритроциттер және микроциттер байқалады, глобиннің α-тізбектері тұнбаға ауысқандықтан эритроциттер нысана тәріздес болып өзгереді. Бұл анемия қан көрінісі бойынша темір тапшылықты анемияға ұқсайды. Бірақ одан эритроциттердің көптігімен және организмде темір иондарының қалыпты мөлшерде болуымен ерекшеленеді. Глобин β-тізбегінің түзілуін қадағалайтын құрылымдық геннің нүктелі мутациясынан осы тізбекте глутамин қышқылы валин аминқышқылымен ауысып кетеді де S-гемоглобин (HbS) түзіледі. Содан орақ тәрізді жасушалы анемия дамиды. НвS- ің тотықсызданған жағдайда еруі төмендейді де, ол түйір- шіктеніп тұнбаға ауысады. Эритроциттер орақтәріздес болып, түрі өзгереді. Осының нәтижесінде жасуша ішінде, әсіресе 423 гипоксия кезінде, гемолизге ұшырайды. Анемияның бұл түрі тропикалық Африка тұрғындарынның арасында және Үндістанның кейбір аймақтары тұрғындарында жиі кездеседі. Ол ұрпақтан ұрпаққа аутосомдық-бәсеңкі түрде беріледі. НвS бойынша гомозиготты тұлғаларда анемия тым ауыр өтеді. Қандағы өзгерістер. Тұқым қуатын гемолиздік анемиялар кездерінде эритроциттердің өндірілуі жиі дәрменсіз эритропоезбен қабаттасады. Өйткені сүйек кемігінде ядросы бар эритроциттер тым қатты еріп кетеді. Гемолиз жиі болғанда гипорегенерациялық анемия пайда болуы мүмкін. Қан жағымында эритроциттердің жас түрлерімен (ретикулоциттер немесе полихроматофилді эритроциттер және ядросы бар эритроциттер) қатар, бүліністік өзгерістерге ұшыраған жасушалар (микросфероциттер, орақ тәріздес, нысана тәріздес эритроциттер) пайда болады. Гемолиздік анемиялар кездерінде эритроциттердің артық ыдырауынан гемоглобиннен пайда болатын билирубин пигменті қанда көбейеді, тіңдерге ауысады, тері мен шырышты қабықтардың сарғыштануы пайда болады. жүктеу/скачать 6,36 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|