Пропедевтика

612 • Глава 8
Очень важным является положение о том, что в нормальных ус­
ловиях транспорт билирубина через гепатоиит происходит только 
в одном направлении — от кровеносного к жёлчному капилляру. 
При повреждении гепатоиита (некроз) или препятствии для про­
хождения жёлчи (на уровне жёлчных ходов или ниже) возможна 
регургитация конъю гированного билирубина, его движение в об­
ратном направлении — в кровеносный капилляр.
Через желчевыводящие пути конъю гированны й билирубин по­
падает в киш ечник — в тонкую и толстую кишку, где с помощью 
бактерий происходит его трансф ормация в уробилиногены, а за­
тем путём окисления — в уробилины, которые выводятся с калом, 
придавая ему коричневый цвет. Около 1% уробилиногенов попа­
дает в общий кровоток, выделяясь впоследствии с мочой. Следо­
вательно, увеличение содержания уробилиногенов в моче проис­
ходит при повыш енном образования их в киш ечнике, а также при 
нарушении удаления их из крови печёночной клеткой в силу по­
вреждения последней.
Таким образом, нормальный метаболизм билирубина в печени 
благодаря указанным ф ункциям гепатоцита осуществляется в три 
этапа: захват гепатоцитом билирубина из крови, связывание били­
рубина с глкжуроновой кислотой и выделение конъюгированного 
билирубина в систему жёлчных протоков.
Причины возникновения желтухи
Желтуха может быть связана со следующими состояниями:
• нарушение обмена билирубина на одном или нескольких этапах
метаболизма;
• повы ш енное его образование в клетках РЭС;
• недостаточное его выведение в жёлчь;
• нарушение оттока образовавшейся жёлчи.
Нарушения печёночного метаболизма билирубина на первом 
этапе редко выступают причиной желтухи; известны только неко­
торые J1C (например, антигельминтные), которые могут препят­
ствовать проникновению билирубина через мембрану гепатоцита. 
На втором этапе печёночного метаболизма билирубина желту­
ха возникает вследствие либо сниж енной конъюгации билируби­
на из-за недостаточности фермента УДФ-глюкуронилтрансферазы 
(наследственная энзимопатия), либо в связи с дефектами транс­
порта непрямого билирубина внутри печёночной клетки. Эти про­
цессы определяю т два вида наследственных желтух, обусловлен­

Печень, желчевыводящие пути и селезёнка • 613
ных повы ш енным уровнем неконъю гиро ванно го билирубина в 
крови — синдром Криглера—Н айяра и синдром Жильбера. Нару­
шение метаболизма на третьем этапе (экскреция гепатоцитом к о ­
нъюгированного билирубина) лежит в основе наследственной жел­
тухи при синдроме Даби на—Дж онсона и синдроме Ротора.
Наибольшее значение в клинической практике имеют приоб­
ретённые желтухи. В целом при патологии печени желтуха час­
то возникает им енно вследствие приобретённого изменения ф ун­
кций гелатоцитов с нарушением захвата, конъюгации и секреции 
билирубина.
• Желтуха может быть обусловлена регургитацией конъю гиро­
ванного билирубина в кровеносны й капилляр — своеобразного 
внутриклеточного холестаза, который в настоящее время рас­
сматривается в качестве основного механизма всех печёночно­
клеточных желтух.
♦ Регургитации жёлчи также лежит в основе желтухи, обуслов­
ленной затруднением выведения (вследствие обструкции жёл­
чных путей) образовавшегося конъю гированного билирубина, 
уже попавшего в жёлчь,
* Выделяют желтуху, обусловленную неконъюгированным били­
рубином при повышенном гемолизе, когда нормальный гепато- 
цит не может перевести весь образующийся в большом количес­
тве неконъю гированный билирубин в конъюгированную форму.
Виды желтух
Желтуха возникает при повыш ении содержания в крови неко- 
нъюгированного и /и л и конъюгированного билирубина. И в том, и 
в другом случае выделяют наследственные (идиопатические, или 
функциональные), чаше доброкачественные, и приобрётенные 
желтухи. Следует помнить, что во всех случаях желтуха — не сам о­
стоятельный диагноз, а только одно из ярких проявлений того или 
иного заболевания, поэтому при её наличии необходимы диагнос­
тические мероприятия для выявления причины и, следовательно, 
конкретной болезни.
В соответствии с названными выше механизмами приобретён­
ного нарушения метаболизма билирубина выделяют: надпечёноч- 
ную (предпечёночную), печёночно-клеточную (паренхиматозную) 
и механическую (подпечёночную, обтурационную) желтухи. Н а­
иболее распространённы й вариант надпечёночной желтухи — ге­
молитическая желтуха, печёночно-клеточной — желтуха при

614 • Глава 8
острых и хронических заболеваниях печени с некрозом части ге- 
патоцитов. подпечёночной — механическая или холестатическая 
желтуха вследствие обструкции внутрипечёночных жёлчных про­
токов или общего жёлчного протока.

жүктеу/скачать 22,6 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: