Дифференциальную диагностику
проводят с такими заболеваниями:
• нарушения слуха;
• умственная отсталость;
• приобретенная афазия;
• общие расстройства развития.
F80.3 Приобретенная афазия с эпилепсией
(синдром Ландау— Клеффнера)
Приобретенная афазия с эпилепсией представляет собой регресс
речевых навыков после периода нормального развития речи. Основ
ные черты — сенсомоторная афазия, эпилептические изменения на
ЭЭГ в виде мультифокальных спайков и комплексов спайк—волна
(заинтересованы височные отделы мозга, чаще билатерально) и эпи
лептические припадки.
Этиология и патогенез
в большинстве случаев неизвестны. Пред
положительно наличие признаков энцефалита. У 12 % детей с син
дромом Ландау—Клеффнера в семейном анамнезе зафиксированы
случаи эпилепсии. Инструментальные методы исследования (пнев
моэнцефалография, КТ, артериография) не выявляют морфологи
ческих нарушений. Биопсия мозга и серологические исследования
дают неоднозначные результаты и не позволяют подтвердить нали
чие специфической энцефалопатии.
230
НАРУШЕНИЯ ПСИХОЛОГИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ
Клиническая картина. Обычно дебютирует в возрасте 3—7 лет, но
может возникать раньше и позже. В начале заболевания наблюдается
относительно медленно прогрессирующее нарушение понимания
речи. С нейропсихологической точки зрения развивается слуховая
вербальная агнозия. В дальнейшем к нарушению понимания речи
присоединяются расстройства экспрессивной речи. Спонтанная речь
исчезает в течение нескольких недель или месяцев. Часто наблюда
ется полная утрата речи. Операциональная сторона мышления оста
ется сохранной. Для 50 % детей с синдромом Ландау—Клеффнера
характерны расстройства поведения, в первую очередь гипердинами
ческий синдром. Клинически эпилептические приступы проявляют
ся только в 70 % случаев. В 1/3 случаев отмечается единичный при
ступ или эпилептический статус в начале заболевания. После дости
жения 10-летнего возраста приступы наблюдаются только у 20 %
больных, а после 15 лет прекращаются. На ЭЭГ регистрируются
множественные, билатеральные высокоамплитудные спайки и ком
плексы спайк—волна, наиболее выраженные в височных областях. С
возрастом такие эпилептические проявления становятся менее за
метными и к 15—16 годам исчезают у всех больных. В подростковом
возрасте отмечается незначительное улучшение речи, однако при
сенсомоторной афазии речь полностью не восстанавливается.
Прогноз восстановления речи зависит от возраста манифестации
и времени начала противоэпилептической терапии и восстанови
тельных логопедических занятий. Большинство детей с данным рас
стройством чаще попадает в поле зрения клиницистов даже не по
поводу припадков и, тем более, не речевых расстройств, а по поводу
поведенческих нарушений — «расторможенность», гиперкинезы.
Нейрофизиологи указывают, что ЭЭГ — это единственный патогно-
моничный критерий выявления синдрома на тех стадиях, когда пра
вильное лечение еще может спасти речь, хотя прогноз неблагопри
ятный.
F81 Специфические расстройства
развития учебных навыков
Этиология и патогенез. Специфические расстройства развития
учебных (школьных) навыков являются следствием нарушений об
работки когнитивной информации в результате биологической дис
функции. Школьные навыки — не только функция биологического
созревания, они должны быть преподаны и усвоены. При данной
патологии нормальное приобретение навыков нарушено уже на ран
них стадиях развития. Эти нарушения не являются прямым след
ствием неблагоприятных условий обучения, черепно-мозговой трав
231
Ч А С Т Ь I I. ЧАСТНАЯ ДЕТСКАЯ И ПОДРОСТКОВАЯ ПСИХИАТРИЯ
мы, болезни или других состояний — умственной отсталости, гру
бых неврологических дефектов, эмоциональных или гностических
расстройств. Они охватывают группы расстройств, проявляющихся
выраженной специфической неудовлетворительностью в обучении
школьным навыкам в конкретной возрастной группе — классе, по
пуляции, школе.
Клиническая картина. Школьные достижения необходимо оце
нивать с учетом динамики развития (динамика взросления), по
скольку тип проявлений расстройств с возрастом изменяется: за
держка речи в дошкольные годы исчезает в разговорной речи школь
ника, но сменяется специфической задержкой чтения, степень
которой, в свою очередь, уменьшается в подростковом возрасте, а в
юности приводит к нарушению спеллингования/письма.
Специфические расстройства развития учебных навыков вклю
чают:
• специфическое нарушение навыков чтения (дислексия);
• специфическое нарушение навыков письма (дисграфия);
• специфическое нарушение арифметических навыков (дис-
калькулия);
• смешанное расстройство школьных навыков (трудности обу
чения).
Диагностика проводится на основе психолого-педагогического тес
тирования: нарушение присутствует с первых лет обучения, а не раз
вивается в процессе образования; не обусловлено нелеченными или
некорригированными зрительными или слуховыми расстройствами.
Диагноз ставится на основании таких критериев:
1. Наличие задержек или отклонений в развитии речи в дошколь
ный период.
2. Сопутствующие проблемы — невнимательность или повы
шенная активность, эмоциональные нарушения или нарушения в
поведении.
3. Наличие качественных нарушений — явное отличие от нормы.
4. Неадекватная реакция на терапию (отсутствие эффекта при
усилении помощи дома и/или в школе).
F82 Специфическое расстройство
развития моторной функции
Специфическое расстройство развития моторной функции явля
ется серьезным нарушением координации движений, которое не
льзя объяснить общей интеллектуальной отсталостью, врожденным
или приобретенным неврологическим расстройством, дисплазией
развития. Диагноз ставится, если нарушение значительно влияет на
232
НАРУШЕНИЯ ПСИХОЛОГИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ
способности к обучению или повседневную жизнь. Характерно на
личие моторной (двигательной) неуклюжести с некоторой степенью
нарушений зрительно-пространственных когнитивных задач.
Распространенность. Частота специфических расстройств разви
тия моторной функции у детей в возрасте от 5 до 11 лет составляет
6 %. Как и при большинстве расстройств развития, чаще поражаются
мальчики, чем девочки, хотя точное соотношение неизвестно. Дан
ные о высокой заболеваемости среди родственников отсутствуют.
Этиология. В основе гипотезы развития лежит несформирован-
ность или задержка развития перцептивно-моторных навыков. Со
гласно этой теории, возможен благоприятный прогноз, так как на
ступает созревание заинтересованных в патологическом процессе
структур головного мозга.
Авторы органической теории предполагают, что минимальные
инсульты или дисфункции головного мозга создают предрасполо
женность к развитию расстройства моторной функции. Кроме того,
эти нарушения являются следствием пренатальных и перинаталь
ных осложнений (токсикоза беременности, гипоксии плода, малой
массы тела при рождении; внутриутробных событий, которые могут
обусловить травму мозга либо физическую травму плода или ново
рожденного). Синдром детской неуклюжести диагностируют как
минимальную мозговую дисфункцию, но в настоящее время этот
термин не рекомендуется, так как имеет много различных и порой
противоречивых значений.
Клиническая картина. В младенчестве и раннем детстве рас
стройство проявляется как задержка в достижении нормальных эта
пов развития (в поворотах, ползании, сидении, стоянии, ходьбе).
Трудности координации не обусловлены дефектами зрения, слуха,
неврологическими расстройствами.
В возрасте 2—4 лет неловкость проявляется во всех сферах де
ятельности, требующих координации движений (дети неуклюжи,
медленно обучаются бегать, прыгать, подниматься и спускаться по
ступеням, не удерживают в руках предметы, легко их роняют). Ве
роятны трудности в завязывании шнурков, ловле мяча, расстегива
нии и застегивании пуговиц. Степень нарушений варьирует от нару
шений тонкой моторики (плохой почерк) до грубой дискоордина-
ции движений.
Возможны стертые нарушения речи (чаще
включающие тонкую артикуляцию), которые в большей степени но
сят сопутствующий характер.
Характерны плохие навыки рисования, нечеткое выполнение за
даний с составными картинками, конструкторами, строительными
моделями, отсутствие ориентирования в настольных играх, распоз
навании карт, поскольку у таких детей возникают типичная подкор
233
Ч А С Т Ь I I . ЧАСТНАЯ ДЕТСКАЯ И ПОДРОСТКОВАЯ ПСИХИАТРИЯ
ковая дисфункция, незрелость правого полушария головного мозга
и/или нарушение становления межполушарных взаимоотношений.
Во время осмотра выявляются:
• незрелость развития нервной системы;
• наличие тотальных синкинезий и зеркальных движений;
• признаки нарушения тонкой координации движений, тогда
как неврологические расстройства, проявления детского церебраль
ного паралича (ДЦП), мышечная дистрофия отсутствуют.
В старшем возрасте часто развиваются вторичные расстройства
(плохая успеваемость в школе, нарушения в сфере эмоций и пове
дения, тенденция к заниженной самооценке, замкнутости). Двига
тельная неловкость сохраняется в подростковом возрасте и в тече
ние всей взрослой жизни.
Диагностика основана на таких критериях:
1. Успешность координированных движений существенно ниже
ожидаемого уровня, соответствующего хронологическому возрасту
и интеллектуальным способностям.
2. Расстройство моторной функции значительно влияет на успе
хи в обучении.
3. Расстройство не связано с физическим заболеванием (ДЦП,
гемиплегия, мышечная дистрофия).
Дифференциальная диагностика. Необходимо исключить такие
заболевания, как:
• умственная отсталость (общее снижение уровня выполнения
всех видов деятельности, как в вербальной, так и в невербальной
сфере);
• общие расстройства развития, особенно сочетающиеся с рас
стройствами в двигательной сфере;
• неврологические и нейромышечные заболевания (ДЦП, мы
шечная дистрофия, гемиплегия), которые сопровождаются наличи
ем неврологических знаков.
F84 Общие расстройства психологического развития
Общие расстройства психологического развития — группа рас
стройств, характеризующихся качественными аномалиями в соци
альном общении и ограниченным, стереотипным, повторяющимся
набором интересов и действий.
Развитие нарушено с младенчества, всегда в первые 5 лет.
В некоторых случаях расстройства сочетаются и предположи
тельно обусловлены врожденной краснухой, туберозным склерозом,
церебральным липидозом, фрагильностью Х-хромосомы. Любое из
сопутствующих состояний кодируется отдельно. При наличии ум
234
НАРУШЕНИЯ ПСИХОЛОГИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ
ственной отсталости обязательно кодировать и ее (F70—F79), но она
не является обязательным признаком общих расстройств развития.
Достарыңызбен бөлісу: |