В Е С Т Н И К Р О С С И Й С К О Й В О Е Н Н О - М Е Д И Ц И Н С К О Й А К А Д Е М И И
114
2(50) – 2015
Клинические
исследования
этих способов должен быть использован в качестве
начальной процедуры у пациентов с ДЗЛ.
К числу редких ДЗЛ относится лангергансоклеточный
гистиоцитоз Х (эозинофильная гранулема, гистиоцитар-
ныйретикулез) – легочная форма системного заболева-
ния ретикулогистиоцитарной системы неизвестной этио-
логии, характеризующегося первичной пролиферацией
гистиоцитов и образованием в легких (а также в других
органах и тканях) гистиоцитарных инфильтратов.
Болезнь встречается преимущественно у лиц муж-
ского пола (2:1),
как правило, в молодом возрасте
(средний возраст – 30 лет). Термином «гистиоцитоз X»
объединены описанные в разное время патологические
процессы, отличающиеся различной степенью выра-
женности гистиоцитарной пролиферации, клинической
картины и различным прогнозом: болезнь Леттерера-
Сиве; Хенда-Шюллера-Крисчена и эозинофильная
гранулема. В практическом
отношении более целе-
сообразно деление на острые формы гистиоцитоза
X, характеризующегося
злокачественным течением
(болезнь Леттерера-Сиве) и первично-хронические
формы болезни, отличающиеся доброкачественным
течением (болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена и эози-
нофильная гранулема). Этиология и патогенез данных
заболеваний разработаны недостаточно. До настояще-
го времени не решен вопрос, к какой группе болезней
следует отнести гистиоцитоз X (гранулематозы, болез-
ни
накопления, системный ретикулез). Характерной
особенностью болезни
является полисистемность
поражения пролиферирующими гистиоцитами легких,
костей, кожи, мягких тканей, печени, селезенки и дру-
гих органов и систем. Отличие гистологической карти-
ны гистиоцитоза X – раннее формирование кистозных
изменений в легких, эмфизематозных булл и быстрое
развитие картины «сотового» легкого.
Достарыңызбен бөлісу: