тестового
задания
Ответ
Номер
тестового
задания
Ответ
Номер
тестового
задания
Ответ
1
C
16
C
31
D
2
B
17
C
32
E
3
B
18
A
33
A
4
E
19
A
34
D
5
E
20
A
35
E
6
B
21
D
36
D
7
D
22
C
37
E
8
D
23
D
38
B
9
D
24
B
39
E
10
E
25
A
40
D
11
D
26
C
41
A
12
D
27
D
42
C
13
C
28
Е
43
E
14
E
29
A
44
C
15
D
30
C
45
D
228
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
“… вопросы крови
-
самые сложные вопросы в мире”
М. Булгаков
“Мастер и Маргарита”
Кроветворная система
,
состоящая
из четырех основных частей
-
костного
мозга, лимфатических узлов, селезенки и периферической крови
,
составляет
около 1/10 общей массы тела. Ее основными функциями являются поддержание
физиологического соотношения форменных элементов крови (баланс между
процессами гемопоэза и гемодиереза) и обеспечение их функциональной
активности. Изменения в составе крови могут быть связаны как с
патологическими процессами в самой
системе
кроветворения, так и с
заболеваниями, затрагивающими другие органы. Важно, что нарушения со
стороны кроветворной ткани вовлекают в патологический процесс весь
организм
.
При этом отклонения показателей крови могут носить как
патогенетический (например, анемии, агранулоцитозы, лейкозы), так и
саногенетический (например, реактивный лейкоцитоз или тромбоцитоз после
кровопотери) характер. Умение правильно анализировать количественные и
качественные сдвиги в анализе
крови позволяет порой обнаружить патологию
задолго до появления выраженных клинических признаков болезни. Кроме
того, владение навыком интепретации клеточного состава крови
помогает в
объективной оценке
тяжести
течения заболевания, определении
эффективности
проводимой
терапии.
Однако
патофизиологический анализ требует не только
установления характера сдвигов
со стороны «красной» и «белой» крови, но и
умения сопоставлять гематологические расстройства
в комплексе
с данными
других клинико
-
лабораторных исследований. А это невозможно без знания
этиологии и патогенеза типовых форм патологии системы крови.
Среди нарушений системы эритрона основное значение имеют анемии,
которые характеризуются уменьшением количества гемоглобина и/или
эритроцитов в единице
объема
крови, сочетающимся с их качественными
изменениями.
К основным механизмам развития анемий относятся: нарушение
синтеза гемоглобина вследствие дефицита железа (железодефицитные анемии)
или
нарушения образования протопорфирина (сидероахрестические анемии)
,
нарушение обмена нуклеопротеидов и синтеза ДНК (мегалобластные анемии)
,
сокращение продолжительности жизни эритроцитов (гемолитические анемии)
,
потеря эритроцитов при кровотечении (постгеморрагические анемии)
,
костномозговая недостаточность (апластические анемии)
.
При характеристике
анемий
,
кроме этиологического
и патогенетического подходов,
обязательно
указываются критерии, характеризующие
цветовой показатель
,
размер клеток
,
регенераторную
способность эритроцитарного ростка
,
тип кроветворения,
характер течения анемии, степень тяжести
.
Другой типовой формой патологии эритрона являются полицитемии
(
эритроцитозы
)
, которые
делятся
на первичные и вторичные.
Первичные
эритроцитозы не связаны с повышением продукции
главного гуморального
регулятора эритропоэза
-
эритропоэтина и являются самостоятельными
нозологическими единицами. К ним, в частности, относится одно из
229
хронических миелопролиферативных заболеваний
-
истинная полицитемия
(эритремия, болезнь Вакеза)
.
Для эритремии, как для клонального
неопластического заболевания,
характерна трехростковая миелоидная
гиперплазия.
В отличие от первичного эритроцитоза вторичные формы
характеризуются
повышенной продукцией эритропоэтина и являются
симптомами других
заболеваний. Устранение основного заболевания
обуславливает исчезновение и
вторичного
эритроцитоза
.
Таким образом,
вторичные эритроцитозы
(абсолютные и относительные)
носят реактивный
характер
.
Нарушения
в системе лейкона в виде изменения количественного
содержания и
качественного состава лейкоцитов часто встречаются
как
ответные реакции, развивающиеся при различных болезнях, патологических
процессах и состояниях. К ним относятся
лейкопении, лейкоцитозы
,
лейкемоидные
реакции
.
Лейкопении характеризуются уменьшением общего
количества лейкоцитов в единице объема крови
и
возникают в результате
угнетения процессов лейкопоэза, чрезмерного разрушения лейкоцитов в
сосудистом русле и органах гемопоэза, перераспределения клеток, потери их
организмом
или вследствие
гемодилюции.
Крайним выражением лейкопений
является агранулоцитоз, который относится к категории синдромов
костномозговой недостаточности. Для агранулоцитоза
характерна
абсолютная
нейтропения ≤0,75х10
9
/л, относительные
лимфоцитоз и моноцитоз.
При другой
типовой
форме
«белой» крови
-
лейкоцитозах
наблюдается увеличение числа
лейкоцитов в единице объема крови. Это является
следствием
стимуляции
лейкопоэза и выхода клеток
из гемопоэтической ткани в периферическую
кровь, перераспределения лейкоцитов в сосудистом русле, гемоконцентрации.
При этом истинные лейкоцитозы, развивающиеся за счет усиления
пролиферации клеток, сопровождаются изменением абсолютного и
относительного содержания отдельных форм лейкоцитов в формуле,
развитием
ядерных
сдвигов влево или вправо
.
Особенно
выраженные изменения
наблюдаются при лейкемоидных реакциях, для которых характерен
гиперрегенеративный сдвиг лейкоформулы влево, вплоть до бластных клеток.
Такое состояние опасно, поскольку оно предшествует последующему
истощению
лейкопоэтической
ткани
и
развитию
костномозговой
недостаточности.
Выраженные изменения в гемопоэтической ткани и
периферической
крови
при
лейкемоидных
реакциях
напоминают
гематологическую картину при лейкозах.
Лейкозы относятся к группе гемобластозов, то есть
опухолей
,
возникающих
из кроветворных клеток.
При этом для лейкозов характерно
диффузное
поражение
гемопоэтических
клеток костного мозга. В зависимости
от способности к росту и развитию разрастающихся неопластических клеток
лейкозы подразделяются на два основных вида
-
острые и хронические.
Клеточным субстратом острых лейкозов являются бластные гемопоэтические
опухолевые клетки
,
утратившие способность к дифференцировке.
Содержание
бластных клеток
при острых лейкозах должно превышать 20% (классификация
ВОЗ, 2008). Мутантный клон бластных клеток автономен от каких
-
либо
230
регулирующих воздействий организма и довольно быстро вытесняет
нормальные гемопоэтические клетки, замещая собой весь гемопоэз. Это
приводит к развитию дефицита зрелых клеток в периферической крови.
С
целью дифференциации острых лейкозов миелоидного и лимфоидного
происхождения
проводят
цитохимические
исследования
и
иммунофенотипирование
клеток, которое, в первую очередь, важно для
лимфопролиферативных
заболеваний
.
Морфологическим
субстратом
хронических лейкозов являются
относительно дифференцированные клетки
кроветворной ткани.
В связи с этим для хронических лейкозов не характерны
hiatus leucemicus
и раннее развитие опухолевой прогрессии.
В зависимости от
цитогенеза хронические лейкозы также могут быть миелоидного и
лимфоидного происхождения.
Самостоятельную значимость
в практическом здравоохранении имеют
типовые формы патологии системы гемостаза.
Гемостазиопатии могут быть
обусловлены
первичными
поражениями сосудистой стенки
,
нарушениями
тромбоцитарного звена системы гемостаза
,
расстройствами
плазменных
ферментных систем, участвующих в гемокоагуляции
.
Многочисленные
нарушения в системе
гемостаза подразделены на три группы: замедление
свертываемости белков крови и тромбообразования
-
гипокоагуляция и развитие
геморрагических синдромов; ускорение
свертываемости белков крови и
тромбообразование
-
гиперкоагуляция и развитие тромботического синдрома
;
фазное нарушение состояния системы гемостаза
-
тромбогеморрагические
состояния (ДВС
-
синдромы
).
ДВС
-
синдром относится к
универсальным
неспецифическим нарушениям системы гемостаза
,
осложняющим
течение
различных заболеваний и являющимся причиной высокой летальности
больных
.
Знание
патогенеза
необходимо для правильного лечения
ДВС
-
синдрома в
разные стадии его развития
.
Так,
стадия
гиперкоагуляции
и агрегации
клеток
крови характеризуется закупоркой
сосудов различных регионов и блокадой
микроциркуляции, вызывающих в органах глубокие функционально
-
дистрофические изменения.
Вслед за этим происходит усиление деятельности
антикоагулянтной, фибринолитической и каликреин
-
кининовой систем
с
одновременным
потреблением факторов свертывания крови и тромбоцитов. В
результате развивается
стадия
гипокоагуляции
с
лизированием
не только
микротромбов, но и повреждением
циркулирующих
факторов
свертывания
крови
.
Это усугубляет коагулопатию с
возникновением
неконтролируемых
кровотечений. В итоге наблюдается истощение антикоагулянтной и
фибринолитической систем организма. Заключительная
стадия ДВС
-
синдрома
зависит от характера течения:
при благоприятном течении заболевания
наступает восстановление нарушенных функций
,
при преобладании
механизмов
декомпенсации и повреждения
формируется
полиорганная
недостаточность
и
наступает летальный исход
.
Таким образом, ДВС
-
синдром, также как и другие
нарушения системы гемостаза, можно отнести к мультидисциплинарным
проблемам. В связи с этим знание механизмов развития геморрагических и
тромбофилических состояний необходимо врачу любой специальности.
Достарыңызбен бөлісу: |