Физическое развитие детей и подростков



Pdf көрінісі
бет29/71
Дата17.10.2023
өлшемі3,68 Mb.
#186070
түріУчебное пособие
1   ...   25   26   27   28   29   30   31   32   ...   71
Байланысты:
tut ssmu-2011-13

Синдром Дубовица
впервые описан в 1965 г. V. Dubowitz. 
Клинические симптомы:
врожденная гипотрофия с резкой гипо-
плазией. Задержка физического развития сохраняется и в дальнейшем, 
причем преобладает дефицит массы тела. Характерны рвота, плохой 
аппетит, понос. Облигатным признаком является прогрессирующая 
микроцефалия. Аномалии лица включают скошенный лоб, гипопла-


32 
зию надбровных дуг, широкую переносицу, птоз, причем чаще одно-
сторонний, эпикант, телекант, блефарофимоз, короткие глазные щели, 
микрогнатию, высокое небо или расщелину неба. Частым признаком 
является хриплый грубый голос. Волосы и брови редкие. Отмечается 
нарушение прорезывания зубов и множественный кариес. Важным 
диагностическим признаком является шелушение кожи, особенно в 
области лица и сгибательных поверхностей конечностей, которое час-
то расценивается как экзема. В некоторых случаях описаны клинодак-
тилия, плоскостопие, пилонидальные ямки, крипторхизм и гипоспа-
дия, гипоплазия половых губ. Пороки внутренних органов не харак-
терны. Дети отстают в умственном развитии. 
Популяционная часто-
та 
неизвестна. 
Соотношение полов 
— M 1 : Ж 1. 
Тип наследования – 
аутосомно-рецессивный. 
Дифференциальный диагноз: 
синдром Секке-
ля; фетальный алкогольный синдром. 
Минимальные диагностические 
признаки: 
пренатальное и постнатальное отставание в физическом 
развитии; 
гипотрофия,
микроцефалия; необычное лицо; шелушение 
кожи. 
Фетальный алкогольный синдром (
синоним: алкогольная эм-
бриофетопатия).
Клинические симптомы: 
характерна
пренатальная 
гипотрофия
. У детей с данным синдромом отмечаются низкая масса 
и длина тела при рождении, умеренно выраженная микроцефалия

маленькие глазные щели, птоз и микрогения.
 
Характерны скелетные 
аномалии (воронкообразная грудная клетка, укорочение и искривле-
ние пятых пальцев, врожденный вывих бедра, 
ограниченная подвижность суставов), пороки 
сердца (чаще дефект межпредсердной перего-
родки); у мальчиков – крипторхизм и гипо-
плазия мошонки. Отмечается умственная от-
сталость (IQ – 63). Синдром развивается в 
связи с употреблением женщиной этилового 
спирта в течение беременности.


Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   25   26   27   28   29   30   31   32   ...   71




©engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет