|
Байланысты: Скоромец Нервные болезни Раздел II. Частная клиническая i
акциям. Обнаруживаются воспалительные
инфильтраты в периферических нервах,
а также корешках, сочетающиеся с сегмен
тарной демиелинизацией.
Клиническая картина.
Заболевание начи
нается с парестезий и болей в дистальных
отделах рук и ног, а иногда вокруг рта
и в языке. Тяжелые наруш ения чувстви
тельности возникаю т редко. Вскоре присо
единяется общ ая слабость, повы ш ение
температуры тела до субфебрильных цифр.
Иногда боли носят опоясываю щ ий харак
тер на туловище. Главным отличительным
признаком болезни служит мышечная сла
бость в конечностях, реже возникает сла
бость лицевых и бульбарных мышц. Д вига
тельны е наруш ения раньш е возникаю т
в ногах, а затем распространяются на руки.
Возможны пораж ения преимущ ественно
проксим альны х
отделов
конечностей;
при этом возникает симптомокомплекс,
напоминаю щ ий миопатию. Нервные ство
лы болезненны при пальпации. Могут быть
симптомы натяжения (Ласега, Нери).
О собенно выражены вегетативные на
рушения — похолодание и зябкость дис
тальных отделов конечностей, акроцианоз,
явления гипергидроза, иногда имеется ги
перкератоз подошв, ломкость ногтей.
Типична белково-клеточная диссоциа
ция в цереброспинальной жидкости. Уро
вень белка достигает 3—5 г/л. Высокие ц и
фры белка определяются как при лю мбаль
ной, так и окципитальной пункции. Этот
критерий очень важен для отличия синдро
ма Гийена—Барре—Ш троля от спинальной
опухоли, при которой высокие цифры бел
ка обнаруживаются только при люмбаль
ной пункции. Цитоз — не более 10 моно-
нуклеарных клеток в
1
мкл.
Заболевание обычно развивается в тече
ние 2—4 нед., затем наступает стадия стаби
лизации, а после этого — улучшение. Кроме
острых форм, могут встречаться подострые
и хронические. В подавляющем больш ин
стве случаев исход заболевания благопри
ятный, но наблюдаются также формы, про
текающие по типу восходящего паралича
Ландри с распространением параличей на
мышцы туловища, включая дыхательные,
рук и бульбарную мускулатуру, что может
приводить к смерти.
Лечение.
Специфической лекарственной
терапии пока не существует. Активным ме
тодом терапии является п л азм »^ ,^—
У больных частично удаляют плазму к р о ^
возвращая ф орменные элементы.
Вводят человеческий иммуноглобуЖ
внутривенно (0,4 г/кг ежедневно, 5 д н а
Применяются глюкокортикоиды (предик
золон по
1 - 2
мг/кг/сут.), антигистаминщ,
средства (димедрол, супрастин), в и т а м щ
группы В, прозерин по 1 мл 0,05% раствору
подкожно.
Важное значение имеет уход за боль
ным с тщательным контролем за состояни
ем дыхательной и сердечно-сосудистой
си
стем. Дыхательная недостаточность в тяже
лых случаях может развиваться очень быст
ро и приводит к смерти. Если у
б о л ь н о г о
ж изненная емкость легких оказывается ме
нее 50% предполагаем ого дыхательного
объема, рекомендуется интубация
и ли тра-
хеостомия для проведения ИВЛ.
Выражен
ную артериальную гипертонию
и тахикар
дию купируют применением антагонистов
кальция (коринф ар) и (3-адреноблокаторов
(пропранолол) в соответствующих состоя
нию больного дозах. Артериальную
гипо
тонию лечат путем внутривенного введе
ния жидкости с целью увеличения внутри-
сосудистого объема. Необходимо
к а ж д ы е
1 - 2
ч осторожно менять положение боль
ного в постели. Острая задержка мочевыде
ления и расширение мочевого пузыря мо
гут вызвать реф лекторны е нарушения,
приводящ ие к колебаниям
а р т е р и а л ь н о г о
давления и пульса. В таких случаях реко
мендуется применение постоянного кате
тера. В восстановительном периоде
н а з н а
чают Л Ф К для предупреждения контрак
тур, массаж, озокерит, парафин, четырех-
камерные ванны.
Прогноз.
Хорош ий регресс
н евр о л о ги ч е
ских симптомов наблюдается у 80% боль
ных. Отчетливые резидуальные
я в л е н и я
во
слабостью в конечностях с затруднение»*
ходьбы у 10—14%. Умирает 5%
б о л ьн ы х
осложнений в виде пневмонии, эмболи*’
легочной артерии, аритмии сердца, инфе
ции.
БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ
Боковой амиотрофический склероз С В
лезнь двигательных нейронов) — хрони Ч Д
прогрессирующее заболевание нер |
кое
ной системы с избирательным поражений*
центральных и периферических двигат©
Аутоиммунные демиелинизирующие заболевания нервной системы
359
[
нейронов и характеризуется нарастаю-
слабостью бульбарных мышц, плече-
^
,
,1
тазового пояса, туловища и мышц
нога с относительно редким поражени-
р
1
г1а3одвигательных мышц и сфинктеров
К о в ы х органов.
Эпидемиология.
Боковой амиотрофичес-
Й с к л е р о з
(БАС) обычно встречается спо-
^
[и ч е с к и ,
изредка имеются семейные слу-
,, Частота
его от 1,5 до 5 на 100 000 насе-
Достарыңызбен бөлісу: |
|
|