СИСТЕМНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ
СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ
Лекция № 24
для студентов 6 курса,
обучающихся по
специальности
31.05.02-
Педиатрия
К.м.н., доцент Шитьковская Е.П.
Красноярск 2017
ФГБОУ ВО «Красноярский государственный
медицинский университет
им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого»
Минздрава России
Кафедра детских болезней с
курсом ПО
План лекции
1.
Актуальность
2.
Этиология и патогенез системных поражений
соединительной ткани
3.
Классификация
4.
Алгоритм клинической диагностики и
принципы
лечения
системной красной волчанки
5.
Алгоритм клинической диагностики и принципы
лечения ювенильного дерматомиозита
6.
Алгоритм клинической диагностики и принципы
лечения системной склеродермии
7.
Алгоритм клинической диагностики и принципы
лечения узелкового полиартериита
8.
Выводы
Определение
•
Системные поражения соединительной ткани
(диффузные заболевания соединительной ткани (ДБСТ),
коллагенозы) объединяют ряд нозологических форм, для
которых характерны системное поражение
соединительной ткани и сосудов аутоиммунного генеза
вследствие отложения иммунных комплексов,
полиморфизм клинической картины и прогрессирующий
характер течения.
•
Теоретическим обоснованием объединения этих
многочисленных болезней в
одну группу явилось то
обстоятельство, что
их основу составляет
преимущественное поражение соединительной
ткани,
как плотной, к
которой относят
дерму
,
сухожильно-связочный аппарат, хрящевую, костную
ткань, так и ее специальных типов (синовиальные и
серозные оболочки, базальные мембраны сосудов и
эпителия и др.).
Имеется ряд общих черт, объединяющих ДЗСТ:
•
общность патогенеза — нарушение иммунного гомеостаза в виде
неконтролируемой выработки аутоантител и образования иммунных
комплексов антиген — антитело, циркулирующих в крови и
фиксирующихся в тканях с последующим развитием тяжелой
воспалительной реакции (особенно в
микроциркуляторном русле,
почках, суставах и пр.);
•
сходство морфологических изменений (фибриноидное изменение
основного вещества соединительной ткани, васкулиты,
лимфоидныеи плазмоклеточные инфильтраты и пр.);
•
хроническое течение с периодами обострений и ремиссий;
•
обострение под влиянием неспецифических воздействий (инфекция,
инсоляция, вакцинация и др.);
•
многосистемность поражения (кожа, суставы, серозные
оболочки,почки, сердце, легкие);
•
лечебный эффект иммуносупрессорных средств
(кортикостероиды,цитостатики).