Именно такими характеристиками отличается

92

СИБИРСКИЙ НАУЧНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ ЖУРНАЛ, ТОМ 39, № 1, 2019

«болезням исключения» [17]. Будучи аутоиммун-

ным системным заболеванием, БСВ, тем не менее, 

нередко  протекает  при  негативных  лаборатор-

ных маркерах аутоиммунного процесса, включая 

признаки системной красной волчанки и других 

системных  коллагенозов.  БСВ  не  улавливается 

чувствительными  тестами  иммуноблоттинга  с 

HEP-2  клетками,  не  имеет  молекулярно-биоло-

гических  либо  биохимических  стратификаций. 

С другой стороны, она проявляется симптомати-

кой, больше характерной для инфекционного за-

болевания, в виде неправильного типа лихорадки, 

в части случаев ненадолго купируемой нестеро-

идными  противовоспалительными  препаратами 

(НСПВП) и даже некоторыми антибиотиками, в 

частности фторхинолонами. 

Клиническая картина развивается стремитель-

но с дебютом в виде немотивированной лихорад-

ки, сыпи, болей в голе, артралгии. На основании 

особенностей клинического дебюта современные 

исследователи  выделяют  две  формы  (фенотипа) 

болезни Стилла взрослых:

1)  острая  форма  с  выраженной  иммуново-

спалительной лихорадочной реакцией и быстрой 

клинической  эволюцией  в  мультисистемную 

(моно- или полициклическую) патологию;

2)  индолентная,  артритическая  форма  с  не-

значительной  системной  симптоматикой,  кото-

рая трансформируется в хроническую суставную 

картину и не представляет значительных проблем 

в диагностике. 

Мультисистемная  острая  форма  БСВ  чаще 

всего начинается с симптомов, характерных для 

многих  инфекционных,  аутоиммунных  и  опу-

холевых  заболеваний.  В  терапевтический  ста-

ционар  эти  пациенты  чаще  всего  поступают  с 

синдромом  лихорадки  неясного  генеза.  Кроме 

лихорадки, устойчивой к антибиотикам широко-

го спектра действия, в части случаев заболевание 

проявляется  красно-оранжевой  макуло-папулез-

ной сыпью, спонтанно регрессирующей и затем 

рецидивирующей. Высыпания имеют вид возвы-

шающихся  оранжево-красных  папул,  появляю-

щихся  на  коже  подмышечной,  шейной  области, 

иногда  –  на  лице.  В  динамике  своего  развития 

острая мультисистемная форма БСВ часто сопро-

вождается  появлением  лимфопролиферативного 

синдрома  в  виде  генерализованного  увеличения 

лимфатических  узлов  (лимфаденопатии)  и  се-

лезенки  (спленомегалии).  При  этом  лимфоузлы 

редко превышают в размерах 0,8–1 см, не отли-

чаются плотностью, подвижны, неспаянны с ко-

жей,  не  образуют  свищей  и  конгломератов,  что 

не специфично для БСВ и характерно для реак-

тивной лимфаденопатии при многих иммунных и 

инфекционных заболеваниях [3, 7].

Диагностические  критерии,  разработанные 

различными  авторами,  были  протестированы 

на  чувствительность  и  специфичность.  Крите-

рии J.J. Cush et al. [8] и M. Yamaguchi et al. [15] 

имеют  специфичность  более  92  %;  чувстви-

тельность  критериев  M.  Yamaguchi  et  al.  выше, 

чем  критериев  J.J.  Cush  et  al.  (96  и  80  %  соот- 

ветственно), поэтому в настоящее время первые 

считаются  наиболее  достоверными  для  диагно-

стики БСВ. К ним относятся большие критерии: 

1) лихорадка ≥39 °С длительностью более одной 

недели, 2) артралгии продолжительностью более 

двух недель, 3) папулезная незудящая сыпь цве-

та  лосося  (salmon-coloured  rash),  4)  лейкоцитоз 

(более  10 × 10

9

/л)  с  абсолютным  нейтрофилезом 

(более 80 %); малые критерии: 1) фарингит или 

боль в горле, 2) лимфаденопатия и/или спленоме-

галия, 3) увеличение концентрации аминотранс-

фераз  в  сыворотке  крови  (за  счет  АлАТ),  4)  от-

рицательные  ревматоидный  и  антинуклеарный 

факторы;  критерии  исключения:  1)  инфекцион-

ный процесс, 2) злокачественные новообразова-

ния,  паранеопластический  синдром,  3)  аутоим-

мунные  заболевания.  Диагноз  устанавливается 

при наличии не менее пяти критериев, из которых 

не менее двух «большие» [14].

Иммунореактивный процесс при острой фор-

ме  болезни  БСВ  охватывает  многие  органы  и 

системы, в том числе костный мозг, селезенку и 

лимфатические узлы. При биопсии этих органов 

обнаруживается поликлональная реактивная про-

лиферация нейтрофильных, лимфоидных клеток 

(прежде всего Т-лимфоцитов), макрофагов и эле-

ментов  стромы.  Поэтому  при  позитронно-эмис-

сионной  компьютерной  томографии  (ПЭТ-КТ) 

отмечается  высокая  метаболическая  активность 

в  костях,  в  селезенке  и  лимфоузлах  [16].  Все 

это  требует  исключения  агрессивных  солидных 

опухолей и системных опухолевых заболеваний, 

таких  как  злокачественные  лимфомы,  гемато-

саркомы  и  злокачественные  гистиоцитозы,  что 

приводит пациента в гематологическую клинику. 

К этому стоит прибавить высокую частоту спон-

танной  регрессии  всех  проявлений  патологии  и 

таких  же  беспричинных  рецидивов,  что  значи-

тельно  затрудняет  работу  врача-клинициста  по 

дифференциальной диагностике заболевания. 

Такая  многоликая,  яркая,  динамичная,  но 

абсолютно  неспецифическая  клиника  сопрово-

ждается  и  аналогичной  лабораторной  паракли-

нической  картиной.  Заболевание,  как  многие 

терапевтические  и  гематологические  болезни, 

характеризуется  неспецифическими  изменения-

ми в общем анализе крови в виде лейкемоидной 

реакции нейтрофильного (или нейтрофильно-мо-

ноцитарного) типа (лейкоцитоз с нейтрофилезом 

жүктеу/скачать 377,02 Kb.

Достарыңызбен бөлісу: