Патофизиология пәні, мақсаты мен міндеттері және оларға жету
Майлардың және май қышқылдарының аралық алмасуының
жүктеу/скачать 6,76 Mb. Pdf көрінісі
|
Жалпы патфиз
| Майлардың және май қышқылдарының аралық алмасуының
бҧзылыстары. Майлардың ыдырауы (липолиз) нәтижесінде пайда болған май қышқылдары бета-тотығуға ілігіп, ацетил-коэнзим А (ацетил - КоА) тҥзеді. Сонғысынан КоА бӛлініп шығады да, ацетосірке қышқылына айналады. Ацетосірке қышқылының бір бӛлігі карбоксил тобынан айрылып, ацетонға айналады немесе β-гидроксимай қышқылына тотықсызданады. Сонымен бауырда кетондық денелер тҥзіледі. Олардың тҥзілуі тотығу ҥрдісінен басым болғанда тіндерде кетоз дамуына әкеледі. Бҧндай жағдай кӛптеген аурулар мен дерттік ҥрдістер (қантты диабет, ашығу, ҧзақ дене қызуы кӛтерілуіне әкелетін жҧқпалы аурулар, гипоксия, бауыр аурулары т.б.) кездерінде байқалады және қанда кетондық денелердің мӛлшері бірнеше есе ӛседі (қалыпты жағдайда литріне 100-600 мкМ), кетонемия дамиды және олар несепте пайда болады (кетонурия ). Ацетон сыртқа бҥйрекпен ғана шығарылмай, ӛкпе арқылы деммен, тері жӛне ас қорыту жолдарының шырышты қабықтарымен шығарыла бастайды. Сондықтан бҧндай аурулардан ацетонның иісі шығып тҧрады. Қанда кетондық денелердің кӛбею жолдары біршама кҥрделі. Оның негізгі бір себебі болып, қантты диабет, ашығу т.с.с.дерттік ҥрдістер кездеріндегі кӛмірсуларының тапшылығы есептеледі. Осының нәтижесінде бауырда гликогеннің қоры таусылып, оған май тҥсе бастайды. Содан май қышқылдары бауырда ацетосірке қышқылына дейін тотығады. Бҧған қоса кетондық денелердің ары қарай ҥшкарбон қышқылы оралымында тотығуы баяулауы және олардан май қышқылдарының қайта тҥзілуі бҧзылуы кетондық денелердің қанда кӛптеп жиналып қалуына (гиперкетонемияға) әкеледі. Кетондық денелердің жеткіліксіз тотығуы кӛмірсуларының алмасу ӛнімдерінің (пирожҥзім және қымыздықсірке қышқылдары) аздығымен байланысты болады. 161 Қантты диабет кезінде кетоацидоз дамуының екінші бір патогенездік жолы болып, ол кездегі инсулин мен липокаиннін жеткіліксіздігі есептеледі. Бауыр аурулары кездерінде оның гликоген тҥзу қызмегі бҧзылуы бауырға май қышқылдарының кӛптеп тасымалдануына әкеледі. Бҧл кезде кетондық денелердің тҥзілуі олардың тотығуынан тым асып кетеді. Осыдан кетоз және бауырдың майлық инфильтрациясы дамиды. Сонымен бірге, майлардың ыдырауы нәтижесінде қанықпаған май қышқылдары (арахидон, линол, линолен қышқылдары) пайда болады. Әдетте олар иммундық реакцияларды, гемостазды, жҥкті әйелдердің босануын және жасушалардың ӛсіп-ӛнуін қадағалайды. Арахидон қышқылы циклоксигеназа ферментінің әсерінен ыдыраудан организмде простагландиндер, простациклиндер мен тромбоксандар тҥзіледі. Простагландиндер қан тамырларын кеңітеді және иммундық тежегіш ретінде әсер етеді. Олар макрофагтардың белсенділігін, антиденелер мен цитокиндердің тҥзілуін тежейді. Тромбоксандар тромбоциттердің адгезиясы мен агрегациясын ҧлғайтады. Сондықтан олар кӛбейіп кетсе қан тамырларының ішінде тромбылар қҧрылуына қолайлы жағдай болады. Простациклиндер тромбоциттердің адгезиясы мен агрегациясын тӛмендетеді. Сол себептен қанның тамыр ішінде сҧйық кҥйінде сақталуы болады. Егер олардың деңгейі кӛтеріліп кетсе, онда әртҥрлі ағзалардан қан кетулер болуы мҥмкін. Қан лейкоциттерінде, ӛкпе жасушаларында, лаброциттерде, қан тамырларының адвентициялық жасушаларында арахидон қышқылы липоксигеназа ферментімен ыдыратылуынан лейкотриендер тҥзіледі. Олар бронхиолалардың тегіс еттерін жиырьш, бронхоспазм туындатады. Сонымен бірге лейкотриендер жҥрекке теріс әсер етеді, коронарлық қанайналымды бҧзады, миокардтың инфаркты дамуына әкеледі. Май қышқылдары әртҥрлі (иондағыш сәулелердің, химиялық заттардың, жарақаттың, жан-дҥниелік кҥйзелістердің, стрестік жағдайлардың) әсерлерден еркін радикалды тотығу ҥрдісіне ілігеді. Осыдан май қышқылдарының асқын тотықтары мен гидроксил топтары пайда болады, олар ішкі ағзалардың (ми, жҥрек, бҥйрек т.с.с.) жасушаларының мембраналарының бҥліністеріне әкеледі (жасуша патологиясын қараңыз). |