Патофизиология пәні, мақсаты мен міндеттері және оларға жету
Қан ыдырауы артуынан болатын немесе гемолиздік
жүктеу/скачать 6,76 Mb. Pdf көрінісі
|
Жалпы патфиз
- Бұл бет үшін навигация:
- Тҧқым қуатын гемолиздік анемиялар: ●
- Тҧқым қуатын мембранопатиялар
| 419
Қан ыдырауы артуынан болатын немесе гемолиздік анемиялар. Бҧл анемиялардың даму жолдарында эритроциттердің ӛндірілуінен ыдырауының басым болып кетуі маңызды орын алады. Эритроциттердің ыдырауы (эритродиерез делінеді) кҥшеюі жҥре пайда болған және тҧқым қуатын себептерден болады. Сол себепті гемолиздік анемияларды тҧқым қуатын және жҥре пайда болған – деп ажыратады. Тҧқым қуатын гемолиздік анемиялар: ● тҧқым қуатын мембранопатиялар ● тҧқым қуатын энзимопатиялар ● тҧқым қуатын гемоглобинопатиялар –деп ажыратылады. Тҧқым қуатын мембранопатиялар – гендік ақаулардың нәтижесінде эритроциттердің мембаранасындағы бір нәруыздың (спектрин, анкирин, протеин 4.1) немесе бір фосфолипидтің болмауымен сипатталады. Содан микросферцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз, акантоцитоз – деп аталатын гемолиздік анемиялар дамиды. Олардың ішінде тҧқым қуатын микросфероцитоз (Минковский-Шоффар ауруы) жиірек кездеседі. Бҧл ауру дамуында эритроциттердің мембранасының астында болатын нәруыз анкирин немесе спектрин болмағандықтан, олардың екіжақты ойыстығы жоғалып кетеді. Содан эритроциттер шарға айналады. Қалыпты жағдайларда эритроциттер тар саңылаулар арқылы ӛткенде, толық ҥрілмеген шар сияқты, ӛздерінің сыртқы пішінін ӛзгертіп жеңіл ӛтіп кетеді. Олардың бҧлай пішінін ӛзгерту қабілеті мембраналарының қҧрамындағы нәруыздар (гликофорин т.б.) мен цитоплазмасындағы нәруыздардың (спектрин, анкирин, нәруыз 4.1) ӛзара әрекеттесулері арқылы қамтамасыз етіледі (- сур.). Ал, сфероциттерге айналған эритроциттер жиырылғыштығы мен, тар саңылаулар арқылы ӛту жолдарында, сыртқы пішінін ӛзгерту қабілетін жоғалтады. Сол себепті кӛкбауырдың қойнауларынан және қойнау аралық тар кеңістіктерінен ӛткенде эритроциттердің мембранасының жекелеген бӛлшектері макрофагтармен қабылып алынады (- сурет) Осыдан сфероциттер біртіндеп микросфероциттерге айналады, олардың тіршілік ҧзақтығы (120 кҥннің орнына 8- 14 кҥнге дейін) қысқарады; механикалық және осмостық тӛзімділіктері тӛмендейді; бауыр мен кӛкбауыр макрофагоциттерінде жасуша ішіндегі гемолиз болады. Бҥл анемия микросфероциттік гемолиздік анемия делінеді. Ҧрпақтан ҧрпаққа аутосомды-ҥстем тҥрде беріледі. 420 - сур. Микросфероцитоз дамуы. Стоматоцитоз сирек кездесетін тҧқым қуатын ауру. Бҧл кезде эритроциттер мембранасының катиондарға ӛткізгіштігі бҧзылады. Сонымен бірге маскҥнемдерде, қатерлі ӛспелер кездерінде, қан тамырлары мен ӛт жолдарының аурулары кездерінде оның жҥре пайда болған тҥрлері кездеседі. Тҧқым қуатын овалоцитоз α- және β-спектриндердің, спектринмен протеин 4.1 байланысуларының ақауларынан дамиды. Акантоцитоз эритроциттердің мембраналарында гендік ақаулардың нәтижесінде тӛмен тығыздықты және ӛте тӛмен тығыздықты липопротеидтердің болмауынан дамиды. Сондықтан эритроциттер тез гемолизге ҧшырайды. жүктеу/скачать 6,76 Mb. Достарыңызбен бөлісу:
|